臨床検査66巻10号

2022年10月発行

増大号 検査血液学レッスン　検査結果の乖離をどう判断するか 4章　凝固

複数の凝固因子インヒビター陽性（LAHPS/LLS）

著者： 内藤澄悦¹ 家子正裕²³

所属機関： ¹北海道医療大学病院／歯科クリニック臨床検査部 ²岩手県立中部病院血液内科 ³岩手県立中部病院臨床検査科

ページ範囲：P.1272 - P.1275

はじめに

　ループスアンチコアグラント（LA）は抗リン脂質抗体（aPL）の1つであり，抗リン脂質抗体症候群（APS）の診断的検査所見の1つでもある．また，LAを含むaPLはそれぞれが独立する血栓危険因子であるが，まれに出血症状に関与することがある．主に感染症や自己免疫疾患を基礎疾患とした小児および若年女性のLA陽性者に認められ，プロトロンビン活性の低下を伴う．プロトロンビンそのものに対するaPLではない自己抗体（anti-FⅡ Ab）が検出される場合が多く，LAHPS（LA-hypoprothrombinemia syndrome）と呼ばれている^1）．LAHPSは当初，感染症後の小児や膠原病に罹患した若年女性に多いとされたが，高齢者での報告も増えてきている^2）．

　プロトロンビン活性は正常で，その他の凝固因子活性が低下し，時に出血症状を認めるLA症例に遭遇することがある．LAHPSに類似した症例のため，LLS（LAHPS like syndrome）と呼ばれている^3）．LAの臨床的意義は血栓リスクであるが，LAを基本病態とするLAHPSやLLSは時として著しい出血症状をきたす極めてまれで複雑な病態と考えられている．

　本稿では，LAHPSやLLSの臨床症状や検査所見，後天性血友病A（AHA）との鑑別方法について解説する．

参考文献

1）Bajaj SP, et al：A mechanism for the hypoprothrombinemia of the acquired hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome. Blood　61：684-692，1983

2）Chung CH, et al：Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia in healthy adult. Korean J Intern Med　23：149-151，2008

3）Ieko M, et al：Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome and similar diseases: experiences at a single center in Japan. Int J Hematol　110：197-204，2019

4）Rapaport SI, et al：A plasma coagulation defect in systemic lupus erythematosus arising from hypoprothrombinemia combined with antiprothrombinase activity. Blood　15：212-227，1960

5）Mazodier K, et al：Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome: report of 8 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore)　91：251-260，2012

6）家子正裕：ループスアンチコアグラント：測定方法から見える謎多き病態．日検血会誌　18：409-418，2017

7）家子正裕：クロスミキシング試験を臨床に活かすには．医療と検機器・試薬　35：867-872，2012

8）後天性血友病A診療ガイドライン作成委員会：後天性血友病A診療ガイドライン　2017年改訂版．日血栓止血会誌　28：715-747，2017

9）Mulliez SM, et al：Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome: report of two cases and review of the literature. Lupus　24：736-745，2015

10）厚生労働省：指定難病288　自己免疫性後天性凝固因子欠乏症（http://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000079293.html）（最終アクセス：2022年6月20日）

11）家子正裕：その他の後天性インヒビター—後天性抗凝固因子抗体．図説　血栓・止血・血管学—血栓症制圧のために（一瀬白帝編），中外医学社，pp422-430，2005

12）Jin J, et al：Prozone Effect in the Diagnosis of Lupus Anticoagulant for the Lupus Anticoagulant-Hypoprothrombinemia Syndrome. Am J Clin Pathol　146：262-267，2016

13）清水武，他：アデノウイルス胃腸炎とマイコプラズマ肺炎に続発したループスアンチコアグラント陽性・低プロトロンビン血症．日臨免疫会誌　37：55-60，2014

14）Yoshida M, et al：Lupus anticoagulant- hypoprothrombinemia syndrome and similar conditions in Japan．臨血　56（抄録）：s1505，2014