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今月の特集2 フローサイトメトリー
発作性夜間血色素尿症血球の検出と定量
著者： 堀内裕紀1
所属機関： 1順天堂大学大学院医学研究科臨床病態検査医学（順天堂大学医学部臨床検査医学講座）
ページ範囲：P.656 - P.662
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●発作性夜間血色素尿症（PNH）は，PIGAの体突然変異によってGPIアンカー膜蛋白欠損血球（PNH型血球）が出現し，これがクローン性拡大することで生じる疾患である．
●GPIアンカー膜蛋白は多種あるが，どの血球にも存在するCD55，CD59もしくはFLAERを使用し，これらの欠損をフローサイトメトリー（FCM）検査で証明することがPNH診断に重要である．
●欧米では溶血や血栓症状が多いが，日本人には骨髄不全症状が多い．骨髄不全症におけるPNH型血球の割合はごくわずかな増加（1％未満）にとどまる症例が多い．
●PNH型血球検出のための従来のFCM検査ではPNH型血球が1％未満の場合の検出感度は低い．高精度FCM法が開発され，1％未満の微量のPNH型血球も検出できるようになった．
●発作性夜間血色素尿症（PNH）は，PIGAの体突然変異によってGPIアンカー膜蛋白欠損血球（PNH型血球）が出現し，これがクローン性拡大することで生じる疾患である．
●GPIアンカー膜蛋白は多種あるが，どの血球にも存在するCD55，CD59もしくはFLAERを使用し，これらの欠損をフローサイトメトリー（FCM）検査で証明することがPNH診断に重要である．
●欧米では溶血や血栓症状が多いが，日本人には骨髄不全症状が多い．骨髄不全症におけるPNH型血球の割合はごくわずかな増加（1％未満）にとどまる症例が多い．
●PNH型血球検出のための従来のFCM検査ではPNH型血球が1％未満の場合の検出感度は低い．高精度FCM法が開発され，1％未満の微量のPNH型血球も検出できるようになった．
参考文献
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