臨床検査67巻11号

2023年11月発行

今月の特集 腫瘍随伴症候群 免疫学的機序によるもの

ランバート・イートン症候群

著者： 川本未知¹ 上村創太¹ 藤原悟¹

所属機関： ¹神戸市立医療センター中央市民病院脳神経内科

ページ範囲：P.1260 - P.1265

Point

●ランバート・イートン症候群（LEMS）は，非特異的な疲労感が主訴となることが多く，筋無力症であることを疑えるかどうかが診断のポイントである．

●近位筋力低下，腱反射の低下，口喝の三徴候を認めたときにはLEMSを強く疑い精査する．

●診断には神経伝導検査で安静時複合筋活動電位（CMAP）振幅低下と筋収縮直後の顕著なCMAP振幅増大（60％以上）が最も重要である．

●患者の約9割はP/Q型電位依存性カルシウム（Ca）イオンチャネルに対する自己抗体（P/Q型VGCC抗体）を有しており，悪性腫瘍，特に肺小細胞癌の合併率が高い．

参考文献

1）Sanders DB：Lambert-eaton myasthenic syndrome: diagnosis and treatment. Ann N Y Acad Sci　998：500-508，2003

2）O'Neill JH, Murray NM, Newsom-Davis J：The Lambert-Eaton myasthenic syndrome. A review of 50 cases. Brain　111(Pt 3)：577-596，1988

3）福元尚子，本村政勝：Lambert-Eaton筋無力症候群（LEMS）．日臨　73（増刊号7）：793-800，2015

4）Nakao YK, Motomura M, Fukudome T, et al：Seronegative Lambert-Eaton myasthenic syndrome: study of 110 Japanese patients. Neurology　59：1773-1775，2002

5）Titulaer MJ, Lang B, Verschuuren JJ：Lambert-Eaton myasthenic syndrome: from clinical characteristics to therapeutic strategies. Lancet Neurol　10：1098-1107，2011

6）Wirtz PW, Willcox N, van der Slik AR, et al：HLA and smoking in prediction and prognosis of small cell lung cancer in autoimmune Lambert-Eaton myasthenic syndrome. J Neuroimmunol　159：230-237，2005

7）木村淳，幸原伸夫：神経伝導検査と筋電図を学ぶ人のために　第2版，医学書院，2010

8）Sanders DB：Nueomuscular junction disorders. In: Clinical Neurophysiology of Disorders of Muscle and Neuromuscular Junction, Including Fatigue (Stålberg E, ed), Elsevier, Amsterdam, pp507-529, 2003

9）日本神経学会（監），重症筋無力症/ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン作成委員会（編）：重症筋無力症/ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン2022，南江堂，2022

10）Oh SJ, Kurokawa K, Claussen GC, et al：Electrophysiological diagnostic criteria of Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Muscle Nerve　32：515-520，2005

11）Hatanaka Y, Oh SJ：Ten-second exercise is superior to 30-second exercise for post-exercise facilitation in diagnosing Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Muscle Nerve　37：572-575，2008

12）松本理器，本村政勝，吉村俊朗，他：Lambert-Eaton筋無力症候群型の神経筋伝達障害を示した重症筋無力症　血清自己抗体と神経筋接合部生検の有用性．臨神経　39：531-537，1999

13）Odabasi Z, Demirci M, Kim DS, et al：Postexercise facilitation of reflexes is not common in Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Neurology　59：1085-1087，2002

14）Motomura M, Hamasaki S, Nakane S, et al：Apheresis treatment in Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Ther Apher　4：287-290，2000

15）Lundh H, Nilsson O, Rosén I：Treatment of Lambert-Eaton syndrome: 3,4-diaminopyridine and pyridostigmine. Neurology　34：1324-1330，1984

16）Sanders DB, Massey JM, Sanders LL, et al：A randomized trial of 3,4-diaminopyridine in Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Neurology　54：603-607，2000

17）Lindquist S, Stangel M：Update on treatment options for Lambert-Eaton myasthenic syndrome: focus on use of amifampridine. Neuropsychiatr Dis Treat　7：341-349，2011