臨床検査67巻11号

2023年11月発行

今月の特集 腫瘍随伴症候群 免疫学的機序によるもの

オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群

著者： 山内泰輔¹ 水野朋子¹

所属機関： ¹東京医科歯科大学小児科

ページ範囲：P.1272 - P.1277

Point

●オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群（OMS）は眼球のオプソクローヌス，ミオクローヌス，小脳性運動失調を三徴とするまれな症候群である．

●腫瘍を背景として発症することがある腫瘍随伴症候群の1つで，小児では神経芽腫，成人では肺小細胞癌，乳癌，卵巣奇形腫を合併する頻度が高い．

●自己免疫的機序が発症にかかわっているとされるが，特定の自己抗体はいまだ明らかではない．随伴腫瘍があればその治療を優先し，次に免疫療法を行う．

●疾患特異的な検査がないため，特徴的な症状や臨床経過からOMSを疑い，随伴腫瘍や自己抗体の検索と並行し，診断・治療を行うことが重要である．

参考文献

1）Pang KK, de Sousa C, Lang B, et al：A prospective study of the presentation and management of dancing eye syndrome/opsoclonus-myoclonus syndrome in the United Kingdom. Eur J Paediatr Neurol　14：156-161，2010

2）Hasegawa S, Matsushige T, Kajimoto M, et al：A nationwide survey of opsoclonus-myoclonus syndrome in Japanese children. Brain Dev　37：656-660，2015

3）Pranzatelli MR：The neurobiology of the opsoclonus-myoclonus syndrome. Clin Neuropharmacol　15：186-228，1992

4）Armangué T, Sabater L, Torres-Vega E, et al：Clinical and Immunological Features of Opsoclonus-Myoclonus Syndrome in the Era of Neuronal Cell Surface Antibodies. JAMA Neurol　73：417-424，2016

5）Wong A：An update on opsoclonus. Curr Opin Neurol　20：25-31，2007

6）Krug P, Schleiermacher G, Michon J, et al：Opsoclonus-myoclonus in children associated or not with neuroblastoma. Eur J Paediatr Neurol　14：400-409，2010

7）松本英之，宇川義一：傍腫瘍性オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群（POMS）．日臨　73（増刊号7）：763-767，2015

8）Rossor T, Yeh EA, Khakoo Y, et al：Diagnosis and Management of Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia Syndrome in Children: An International Perspective. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm　9：e1153，2022

9）Pranzatelli MR, Tate ED, McGee NR：Multifactorial analysis of opsoclonus-myoclonus syndrome etiology (“Tumor” vs. “No tumor”) in a cohort of 356 US children. Pediatr Blood Cancer　65：e27097，2018

10）Jen JC, Lopez I, Baloh RW：Opsoclonus: clinical and immunological features. J Neurol Sci　320：61-65，2012

11）Oh SY, Kim JS, Dieterich M：Update on opsoclonus-myoclonus syndrome in adults. J Neurol　266：1541-1548，2019

12）Blaes F, Fühlhuber V, Korfei M, et al：Surface-binding autoantibodies to cerebellar neurons in opsoclonus syndrome. Ann Neurol　58：313-317，2005

13）Panzer JA, Anand R, Dalmau J, et al：Antibodies to dendritic neuronal surface antigens in opsoclonus myoclonus ataxia syndrome. J Neuroimmunol　286：86-92，2015

14）Sakuma H, Shimizu Y, Saito Y, et al：Electrophysiological evidence of cerebral dysfunction in childhood opsoclonus-myoclonus syndrome. Mov Disord　25：940-945，2010

15）Pranzatelli MR, Tate ED, McGee NR, et al：Evaluation of Responsiveness to Reduced-Dose Rituximab in Corticotropin/Intravenous Immunoglobulin/Rituximab Combination Immunotherapy for Opsoclonus-Myoclonus Syndrome. Pediatr Neurol　85：71-75，2018

16）Brunklaus A, Pohl K, Zuberi SM, et al：Investigating neuroblastoma in childhood opsoclonus-myoclonus syndrome. Arch Dis Child　97：461-463，2012

17）Bataller L, Graus F, Saiz A, et al：Clinical outcome in adult onset idiopathic or paraneoplastic opsoclonus-myoclonus. Brain　124(Pt 2)：437-443，2001

18）Klaas JP, Ahlskog JE, Pittock SJ, et al：Adult-onset opsoclonus-myoclonus syndrome. Arch Neurol　69：1598-1607，2012