臨床検査68巻1号

2024年01月発行

今月の特集2 補体をめぐる話題 注目の補体異常症

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）

著者： 日髙義彦¹

所属機関： ¹JA長野厚生連 南長野医療センター篠ノ井総合病院小児科

ページ範囲：P.74 - P.80

Point

●非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は，微小血管症性溶血性貧血，消費性血小板減少，虚血性臓器障害（主に腎障害）の3徴を呈する血栓性微小血管症（TMA）に分類される疾患である．

●aHUSの主病態は，補体制御機能異常に起因する血管内皮細胞傷害である．

●補体制御機能異常は，補体関連タンパク質の遺伝子異常（先天性）と，補体制御因子であるH因子に対する自己抗体（後天性）によるものがある．

●aHUSの治療薬として抗C5抗体薬が登場し，その予後が劇的に改善した．

参考文献

1）厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）「血液凝固異常症等に関する研究班」非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド改定委員会：非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド2023，東京医学社，2023

2）日髙義彦：補体異常症　非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）．日臨　80：1781-1787，2022

3）日髙義彦，井上徳，若宮伸隆：第2回　非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）と補体．Thromb Med　10：148-152，2020

4）Fujisawa M, Kato H, Yoshida Y, et al：Clinical characteristics and genetic backgrounds of Japanese patients with atypical hemolytic uremic syndrome. Clin Exp Nephrol　22：1088-1099，2018

[Internet], 2021

6）Bruel A, Kavanagh D, Noris M, et al：Hemolytic Uremic Syndrome in Pregnancy and Postpartum. Clin J Am Soc Nephrol　12：1237-1247，2017

7）Nga HS, Palma LMP, Ernandes Neto M, et al：Thrombotic microangiopathy after kidney transplantation: Analysis of the Brazilian Atypical Hemolytic Uremic Syndrome cohort. PLoS One　16：e0258319，2021

8）Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al：An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol　31：15-39，2016

9）Matrat L, Bacchetta J, Ranchin B, et al：Pediatric atypical hemolytic-uremic syndrome due to auto-antibodies against factor H: is there an interest to combine eculizumab and mycophenolate mofetil?. Pediatr Nephrol　36：1647-1650，2021

10）Nishimura J, Yamamoto M, Hayashi S, et al：Genetic variants in C5 and poor response to eculizumab. N Engl J Med　370：632-639，2014