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増大号 AKI・CKDの診断・治療に臨床検査を活かせ 4章 腎疾患を知る—臨床検査ができること CKD
透析アミロイドーシスの現況
著者： 雨宮伸幸1 星野純一2
所属機関： 1埼玉県済生会加須病院腎臓内科 2東京女子医科大学腎臓内科学分野
ページ範囲：P.498 - P.501
文献購入ページに移動はじめに
透析アミロイドーシス（dialysis-related amyloidosis：DRA）は，1975年に血液透析患者に手根管症候群（carpal tunnel syndrome：CTS）が多いと報告されたことから解明が始まった1）．DRAはβ2ミクログロブリン（β2-microglobulin：β2m）を前駆タンパク質としたアミロイド細線維が組織に沈着することによって発症すると考えられており，透析歴が長いほどCTSの発症率が高くなることも報告されている2）．
アミロイド細線維の形成は，重合核形成過程と線維伸長過程の2段階で構成される．β2mは酸性条件下でβシート構造が部分的にほぐれアミロイド伸長反応が起こりやすくなると考えられている3）．また，DRAの発症進展には炎症細胞浸潤4），機械的刺激5），糖化β2mによるマクロファージ由来の骨吸収性サイトカイン〔インターロイキン（interleukin：IL）-1β，腫瘍壊死因子α（tumor necrosis factor-α：TNF-α），IL-6など〕の産生亢進6）などが報告されており炎症の関与が示唆されている．
今世紀に入り，透析技術，医工学技術，透析管理法の発展などでDRA発症率は低下していると思われるが7），依然として発症阻止には至っておらず長期透析患者の多いわが国においては重要な透析合併症となっている．
本稿ではDRAの現況，臨床症状，検査値の特徴，治療などについて概説する．
透析アミロイドーシス（dialysis-related amyloidosis：DRA）は，1975年に血液透析患者に手根管症候群（carpal tunnel syndrome：CTS）が多いと報告されたことから解明が始まった1）．DRAはβ2ミクログロブリン（β2-microglobulin：β2m）を前駆タンパク質としたアミロイド細線維が組織に沈着することによって発症すると考えられており，透析歴が長いほどCTSの発症率が高くなることも報告されている2）．
アミロイド細線維の形成は，重合核形成過程と線維伸長過程の2段階で構成される．β2mは酸性条件下でβシート構造が部分的にほぐれアミロイド伸長反応が起こりやすくなると考えられている3）．また，DRAの発症進展には炎症細胞浸潤4），機械的刺激5），糖化β2mによるマクロファージ由来の骨吸収性サイトカイン〔インターロイキン（interleukin：IL）-1β，腫瘍壊死因子α（tumor necrosis factor-α：TNF-α），IL-6など〕の産生亢進6）などが報告されており炎症の関与が示唆されている．
今世紀に入り，透析技術，医工学技術，透析管理法の発展などでDRA発症率は低下していると思われるが7），依然として発症阻止には至っておらず長期透析患者の多いわが国においては重要な透析合併症となっている．
本稿ではDRAの現況，臨床症状，検査値の特徴，治療などについて概説する．
参考文献
1）Portales-Castillo I, et al：Beta-2 Microglobulin Amyloidosis: Past, Present, and Future. Kidney360 1：1447-1455，2020
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3）Naiki H, et al：Establishment of a kinetic model of dialysis-related amyloid fibril extension in vitro. Amyloid 4：223-232，1997
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-microglobulin amyloid deposition in the vertebral column. Kidney Int 41：1646-1652，1992
6）Miyata T, et al：beta 2-Microglobulin modified with advanced glycation end products is a major component of hemodialysis-associated amyloidosis. J Clin Invest 92：1243-1252，1993
7）Hatano M, et al：Dialysis-related carpal tunnel syndrome in the past 40 years. Clin Exp Nephrol 26：68-74，2022
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12）厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業アミロイドーシスに関する調査研究班（編）：各論 透析アミロイドーシス．アミロイドーシス診療ガイドライン2010，厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業アミロイドーシスに関する調査研究班，pp27-31，2010
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14）Nakajima K, et al：Macromolecular crowding and supersaturation protect hemodialysis patients from the onset of dialysis-related amyloidosis. Nat Commun 13：5689，2022
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