臨床検査68巻4号

2024年04月発行

増大号 AKI・CKDの診断・治療に臨床検査を活かせ 4章　腎疾患を知る—臨床検査ができること 臨床検査で迫る腎疾患

ANCA関連腎炎・Goodpasture症候群の活動性評価

著者： 秋山知希¹ 臼井丈一¹

所属機関： ¹筑波大学医学医療系臨床医学域腎臓内科学

ページ範囲：P.528 - P.532

ANCA関連腎炎^1〜3）

■疾患概念

　血管炎とは，大小さまざまな血管に炎症を生じ臓器障害を引き起こす疾患の総称である．チャペルヒルコンセンサス会議（CHCC2012）^4）で血管炎の名称や概念が整理され，顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA），多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）の3疾患が抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）関連血管炎（ANCA-associated vasculitis：AAV）と定義された．血管炎が腎に限局する場合は腎限局型（renal-limited AAV：RLV）と呼称する．ANCA関連腎炎とは，AAVにみられる腎炎を指す．

　ANCAは好中球などの細胞質顆粒に対する自己抗体で，間接蛍光抗体法（indirect immunofluorescence：IIF）のパターンによりp（perinuclear）-ANCAとc（cytoplasmic）-ANCAに分類され，主な対応抗原はそれぞれミエロペルオキシダーゼ（myeloperoxidase：MPO），プロテイナーゼ3（proteinase 3：PR3）である．

参考文献

1）厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業　難治性血管炎の医療水準・患者QOL向上に資する研究班，他（編）：ANCA関連血管炎診療ガイドライン2023，診断と治療社，2023

2）成田一衛（監），厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業）　難治性腎障害に関する調査研究班（編）：エビデンスに基づく急速進行性腎炎症候群RPGN診療ガイドライン2020，東京医学社，2020

3）日本循環器学会，他（編）：2015-2016年度活動　血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版），2018（https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2017_isobe_h.pdf）（最終アクセス：2023年9月21日）

4）Jennette JC, et al：2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum　65：1-11，2013

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6）Kaneko S, et al：Epidemiology and temporal changes in the prognosis of rapidly progressive glomerulonephritis in Japan: a nationwide 1989-2015 survey. Clin Exp Nephrol　26：234-246，2022

7）急速進行性糸球体腎炎診療指針作成合同委員会：厚生労働省特定疾患進行性腎障害に関する調査研究班報告　急速進行性腎炎症候群の診療指針　第2版．日腎会誌　53：509-555，　2011

8）Yoon T, et al：Serum Amyloid A Is a Biomarker of Disease Activity and Health-Related Quality-of-Life in Patients with Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Dis Markers　2020：8847306，2020

9）Jennette JC, et al：ANCA Glomerulonephritis and Vasculitis. Clin J Am Soc Nephrol　12：1680-1691，2017

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14）Grayson PC, et al：2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis（https://ard.bmj.com/content/81/3/309.long）（最終アクセス：2023年11月28日）

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