臨床検査68巻7号

2024年07月発行

今月の特集 骨髄腫と類縁疾患の検査学

POEMS症候群の病態・診断・治療

著者： 堺田惠美子¹

所属機関： ¹千葉大学医学部附属病院血液内科

ページ範囲：P.828 - P.834

Point

●POEMS症候群（クロウ-深瀬症候群）は，形質細胞クローン性増殖を基盤に，多発神経障害，浮腫・胸腹水，臓器腫大，内分泌異常，皮膚症状，Mタンパク血症などを呈する疾患群である．

●神経症状などの初期症状は多彩であり，診断に難渋することもしばしばである．血清血管内皮増殖因子（VEGF）の測定が，診断や疾患モニタリングに有用である．

●サリドマイドなどの薬物療法や自家末梢血幹細胞移植の施行により，予後の改善を認めている．一方で，寛解後に再燃をきたす症例も多く，さらなる新規治療法の開発が今後の課題である．

参考文献

1）Suichi T, Misawa S, Beppu M, et al：Prevalence, clinical profiles, and prognosis of POEMS syndrome in Japanese nationwide survey. Neurology　93：e975-e983，2019

2）Dispenzieri A：POEMS syndrome: 2021 Update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol　96：872-888，2021

3）Abe D, Nakaseko C, Takeuchi M, et al：Restrictive usage of monoclonal immunoglobulin lambda light chain germline in POEMS syndrome. Blood　112：836-839，2008

4）Kawajiri-Manako C, Mimura N, Fukuyo M, et al：Clonal immunoglobulin λ light-chain gene rearrangements detected by next generation sequencing in POEMS syndrome. Am J Hematol　93：1161-1168，2018

5）Nagao Y, Mimura N, Takeda J, et al：Genetic and transcriptional landscape of plasma cells in POEMS syndrome. Leukemia　33：1723-1735，2019

6）Isshiki Y, Oshima M, Mimura N, et al：Unraveling unique features of plasma cell clones in POEMS syndrome with single-cell analysis. JCI Insight　7：e151482，2022

7）桑原聡：Crow-Fukase症候群の病態と新規治療．100：2275-2281，2011

8）Suichi T, Misawa S, Sato Y, et al：Proposal of new clinical diagnostic criteria for POEMS syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry　90：133-137，2019

9）Misawa S, Sato Y, Katayama K, et al：Safety and efficacy of thalidomide in patients with POEMS syndrome: a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol　15：1129-1137，2016

10）Kawajiri-Manako C, Sakaida E, Ohwada C, et al：Efficacy and Long-Term Outcomes of Autologous Stem Cell Transplantation in POEMS Syndrome: A Nationwide Survey in Japan. Biol Blood Marrow Transplant　24：1180-1186，2018

11）Ohwada C, Sakaida E, Kawajiri-Manako C, et al：Long-term evaluation of physical improvement and survival of autologous stem cell transplantation in POEMS syndrome. Blood　131：2173-2176，2018

12）Li J, Duan MH, Wang C, et al：Impact of pretransplant induction therapy on autologous stem cell transplantation for patients with newly diagnosed POEMS syndrome. Leukemia　31：1375-1381，2017