臨床検査68巻7号

2024年07月発行

今月の特集 骨髄腫と類縁疾患の検査学

MGUSおよびMGRSの臨床と課題

著者： 髙橋勝大¹ 黒木航¹ 北舘明宏¹

所属機関： ¹秋田大学大学院医学系研究科・血液・腎臓・膠原病内科学講座

ページ範囲：P.835 - P.841

Point

●Mタンパクはクローン性に増殖した形質細胞や成熟B細胞から産生される，同一の免疫グロブリン（もしくはその一部）である．

●意義不明の単クローン性γグロブリン血症（MGUS）とは，形質細胞腫瘍は存在するもののその絶対量が少ないため，CRAB症状などの臓器障害を認めない病態である．

●MGUSのなかで，Mタンパクの“質的な”異常により臓器沈着が生じ腎障害を合併した病態がMGRSである．

●MGRSは“血液腫瘍”としては治療適応外であるが，“臓器障害”としては治療の必要性を有する．治療方法が確立しているMGRSは現時点ではALアミロイドーシスのみであり，他のMGRSに関しては産生源となっているクローンにより多発性骨髄腫（MM）あるいは悪性リンパ腫に準じた治療を行うこととなる．

参考文献

1）McKenna RW, Kyle RA, Kuehl WM, et al：Plasma cell neoplasms. In: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds), Revised 4th ed, IARC Press, Lyon, pp241-253, 2017

2）Mateos MV, Hernández MT, Salvador C, et al：Lenalidomide-dexamethasone versus observation in high-risk smoldering myeloma after 12 years of median follow-up time: A randomized, open-label study. Eur J Cancer　174：243-250，2022

3）Landgren CO, Chari A, Cohen YC, et al：Daratumumab monotherapy for patients with intermediate-risk or high-risk smoldering multiple myeloma: a randomized, open-label, multicenter, phase 2 study (CENTAURUS). Leukemia　34：1840-1852，2020

4）Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al：A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med　346：564-569，2002

5）Riccardi A, Mora O, Tinelli C, et al：Long-term survival of stage I multiple myeloma given chemotherapy just after diagnosis or at progression of the disease: a multicentre randomized study. Cooperative Group of Study and Treatment of Multiple Myeloma. Br J Cancer　82：1254-1260，2000

6）Leung N, Bridoux F, Hutchison CA, et al：Monoclonal gammopathy of renal significance: when MGUS is no longer undetermined or insignificant. Blood　120：4292-4295，2012

7）Leung N, Bridoux F, Batuman V, et al：The evaluation of monoclonal gammopathy of renal significance: a consensus report of the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Nat Rev Nephrol　15：45-59，2019

8）Castillo JJ, Callander NS, Baljevic M, et al：The evaluation and management of monoclonal gammopathy of renal significance and monoclonal gammopathy of neurological significance. Am J Hematol　96：846-853，2021

9）Kyle RA, Larson DR, Therneau TM, et al：Long-Term Follow-up of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance. N Engl J Med　378：241-249，2018

10）Paueksakon P, Revelo MP, Horn RG, et al：Monoclonal gammopathy: significance and possible causality in renal disease. Am J Kidney Dis　42：87-95，2003

11）石田禎夫：多発性骨髄腫におけるCAR-T細胞療法．日造血・免疫細胞療会誌　12：141-147，2023

12）Kastritis E, Palladini G, Minnema MC, et al：Daratumumab-Based Treatment for Immunoglobulin Light-Chain Amyloidosis. N Engl J Med　385：46-58，2021

13）Milani P, Basset M, Curci P, et al：Daratumumab in light chain deposition disease: rapid and profound hematologic response preserves kidney function. Blood Adv　4：1321-1324，2020

14）Kastritis E, Theodorakakou F, Roussou M, et al：Daratumumab-based therapy for patients with monoclonal gammopathy of renal significance. Br J Haematol　193：113-118，2021