文献詳細
短報
文献概要
I.はじめに
Unverricht(1891)13)やLundborg(1903)9)らにより初めて提唱されたミオクローヌスてんかん(My-Ep)は,今日病理組織的には4型に分けられ,My-Epは単なる症候群に過ぎないことが明らかになってきた1)2)。しかしながら,その中でもLafora & Glueck(1911)8)が中枢神経系神経細胞内に初めて見出したLafora小体(ミオクローヌス小体)が認められるLafora型My-Epは,今日炭水化物の代謝異常に基づく独立疾患であろうと推定され,Seitelberger et al.(1964)11)はミオクローヌス小体病として,Schwarz et al.(1965)10)はLafora病として報告した。
しかしながら,ミオクローヌス小体病およびLafora病の定義については不明確な点も見られるので,問題点をとりあげ,自験例も加えて私見を述べてみたい。
Unverricht(1891)13)やLundborg(1903)9)らにより初めて提唱されたミオクローヌスてんかん(My-Ep)は,今日病理組織的には4型に分けられ,My-Epは単なる症候群に過ぎないことが明らかになってきた1)2)。しかしながら,その中でもLafora & Glueck(1911)8)が中枢神経系神経細胞内に初めて見出したLafora小体(ミオクローヌス小体)が認められるLafora型My-Epは,今日炭水化物の代謝異常に基づく独立疾患であろうと推定され,Seitelberger et al.(1964)11)はミオクローヌス小体病として,Schwarz et al.(1965)10)はLafora病として報告した。
しかしながら,ミオクローヌス小体病およびLafora病の定義については不明確な点も見られるので,問題点をとりあげ,自験例も加えて私見を述べてみたい。
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