精神医学15巻9号

1973年09月発行

研究と報告

ミオクローヌスてんかんの1剖検例—Lipidosis Type-Gaucher病

著者： 安楽茂己¹ 国武昭人¹ 今里勝次郎² 井上良治³ 前田勝弥³

所属機関： ¹久留米大学医学部脳疾患研究所 ²久留米大学医学部第1病理学教室 ³今治精神病院

ページ範囲：P.997 - P.1000

I．はじめに
　Unverricht（1891）^1）やLundborg（1903）^2）らにより，初めて独立疾患として記載されたミオクローヌスてんかんは，病理組織学的立場からは，Lafora小体型，変性型，lipidosis型，特殊型などの4型に大別できる^3）ことから今日，本疾患は，けいれん発作，ミオクロニー，痴呆などを主徴候とする単なる症候群にすぎないことが明白になってきた。
　著者らは，Lafora小体型の解明のため，一応lipidosis型に属すると思われる症例は除外して検討をすすめていたが，剖検により，その中にGaucher病の若年型と思われる1例が含まれていたことを確認し，貴重な症例と考え報告する。