精神医学17巻2号

1975年02月発行

古典紹介 解説

—H. G. クロイツフェルト　著—「中枢神経系の独特な一巣性疾患について（暫定的報告）」

著者： 横井晋

ページ範囲：P.189 - P.190

文献概要

　われわれが現在Creutzfeldt-Jakob病と呼んでいる疾患は，Hans Gerhard Creutzfeldtが1920年，以上に訳した症例について論文を発表したことにはじまる。A. Jakobは1921年DeutscheZeitschrift f. Nervenheilkunde 70巻，およびZeitschrift f. d. Gesamte Neurologie und Psychiatrie 64巻に彼の自験例3例を発表し，1921年Medizinische Klinik Nr. 13に第4例を，1923年Die Expyramidalen Erkrankungen（A. Jakob著Springer, Berlin）の中にはSpastische Pseudoskleroseの中に第5例の臨床的および病理組織学的所見の詳細な記載を行った。以上の彼の諸例は共通した特異な臨床像と病理組織所見をもち，それらはCreuzfeldtの記載した1例と同一疾患であることを明らかにしている。このような経過からCreutzfeldt-Jakob病と呼ばれるようになったと思われる。
　JakobはDie Extrapyramidalen Erkrankungenの中で臨床像病理所見を以下のように総括している。『中，高年層（ただしCreutzfeldtの例は23歳）に発症する原因不明の特異な疾患で，時に短期間のRemissionを思わせる経過の動揺がある。しかし諸症状は急激に進行して，コルサコフ症候群の出現とともに，譫妄状の錯乱，不安状態，視覚と聴覚性の幻覚は広汎な皮質病変を示唆し，これとともに明らかな錐体路，錐体外路症状（線条体および視床）がみられる。すなわち，腹壁反射欠如，時おりみられるバビンスキー，オッペンハイム徴候，振戦および動揺，上下肢筋緊張の軽度増強，無動状態，構音障害はしばしばロゴクロニー，常同言語様の障害である。その他知覚鈍麻または麻痺を伴わない失立，失歩を示す。大部分の患者は1〜3年の経過で，しばしば球麻痺および刺激症状，著しい精神的荒廃像を呈して死亡する。