文献詳細
研究と報告
Lesch-Nyhan症候群の精神症状—自験4例について
著者: 大山繁15 中村茂代志15 古賀靖人1 芝原千鶴子1 鈴木高秋1 芳野信2 原口宏之3 三吉野産治4
所属機関: 1飯塚病院精神神経科 2久留米大学医学部小児科 3国立小倉病院小児科 4国立療養所西別府病院小児科 5現所属;熊本大学医学部神経精神科
ページ範囲:P.739 - P.745
文献概要
Lesch-Nyhan症候群は,精神発達遅滞choreoathetosis,脳性麻痺,高尿酸血症そして自傷行為を認める伴性劣性遺伝性疾患である1,2)。その病因としては,プリン代謝経路におけるHypoxanthineGuanine phosphoribosyl transferase(以下HGPRTと略記)の欠損であることが証明されている先天性代謝異常症である1,2)。
山村3)は,攻撃性および自傷行為といった性格行動異常が先天性代謝異常と結びついた本症候群は,将来の精神医学の一方向を示すもので興味深いとしている。ところで本症候群の本邦での報告は,すでに20数例を数えるが4〜8),それらはほとんど内科・小児科領域からのもので,われわれの知る限り,精神医学的な面からの報告はみられない。
われわれは,すでに診断が確定した古典的Lesch-Nyhan症候群7)の4例4〜6)を観察する機会を得,本症の精神症状として従来いわれている知能障害,自傷行為および攻撃性のほかに,情意面にも共通の症状を認めたので報告する。あわせて,自傷行為のみられる他疾患との比較検討などをとおして,Lesch-Nyhan症候群に特徴的といわれる自傷行為の成因について,若干の考察を行ないたい。
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