精神医学24巻3号

1982年03月発行

研究と報告

Alzheimer病の1家系（5例発症）

著者： 渡辺俊三¹ 吉村伊保子¹ 佐藤時治郎¹ 吉村教皞² 佐藤五十男³ 大沼悌一⁴

所属機関： ¹弘前大学医学部神経精神医学教室 ²弘前大学医学部脳卒中研究施設成因部門 ³東海大学医学部精神神経医学教室 ⁴国立武蔵療養所

ページ範囲：P.263 - P.269

　抄録　家族性Alzheimer病の報告は欧米でかなりあるが本邦では5家系のみである。われわれは遺伝負因を有する2代5例（男性2例，女性3例）の臨床的Alzheimer病を経験し，その1例（15年間観察）について剖検所見を得，Alzheimer病と診断されたので報告する。
　臨床的には発病年齢は38歳から52歳で，初発より死亡まで7〜15年で男女差はない。初発症状はすべて記銘力障害で始まり，地誌的障害が加わり，ついで諸神経心理学的症状が出現し，末期に錐体路・錐体外路症状などの神経症状が顕著となった。
　脳病理所見では肉眼的には脳重1080gで大脳半球はび漫性に萎縮し，とくに前頭葉，側頭葉で目立った。脳回の皮質，髄質とも萎縮し，とくにAmmon角，扁桃核，海馬旁回で顕著であった。組織学的にはAlzheimer原線維変性，老人斑，顆粒空胞変性が著明にみられた。
　臨床症状，神経症状，家族性発症と非家族性発症の比較，遺伝様式について考察した。