精神医学26巻11号

1984年11月発行

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短報

ヒステリー症状を呈した高シトルリン血症を伴う若年性肝脳疾患の1症例

著者： 小西博行¹ 山岡一衛¹ 松岡出¹ 飯田順三¹ 平井基陽¹ 井川玄朗¹ 西野正人² 吉岡章² 中辻史好³ 丸山良夫³

所属機関： ¹奈良県立医科大学精神科 ²奈良県立医科大学小児科 ³奈良県立医科大学泌尿器科

ページ範囲：P.1219 - P.1223

I．はじめに
　肝脳疾患特殊型は多彩な神経精神症状を，その経過中に示すことが小笠原^8）らによって詳述されている。著者らは多彩な臨床症状のためにヒステリーとしていたが，臨床検査から高アソモニア血症，高シトルリン血症が示され，文献的な考察から，高シトルリン血症を伴う若年性肝脳疾患と診断した1症例の臨床像を詳述し，血漿アミノ酸分析結果の高アルギニン血より，アルギニノコハク酸合成酵素の酵素異常の型別について，検討を加えたので報告する。