精神医学35巻2号

1993年02月発行

特集 加齢に関する精神医学的な問題

プリオン遺伝子

著者： 立石潤¹

所属機関： ¹九州大学医学部脳研病理部門

ページ範囲：P.153 - P.157

■はじめに
　クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）およびその遺伝的亜型といわれるゲルストマン・ストロイスラー病（GSS）の患者脳からは感染性のあるプリオン蛋白（PrP）が抽出される^20）。これはニューギニアのクールーや羊のスクレイピーと，それが他の動物に伝播したものにも認められるが，他の疾患にはみられない特異的な蛋白質である。そのためこの疾患群を“プリオン病”と呼ぶこともある。
　プリオン病はかつては“遅発性ウイルス感染症”の代表的な疾患といわれ，実験動物にも伝播させることができるが，ウイルスは発見されず，感染症としての臨床，病理所見にも乏しい。さらにGSSやスクレイピー好発動物にPrP遺伝子の異常が発見され，遺伝病としての性質が最近，注目されてきた。したがって感染病と遺伝病の境界に位置する疾患で，発病年齢と症状の点からは初老期〜老年期痴呆に含まれる病群である。