精神医学38巻7号

1996年07月発行

短報

性格変化が先行し，種々の神経症状を伴いつつ痴呆へ移行したadrenoleukodystrophyの成人発症例

著者： 副田秀二¹ 寺尾岳¹ 松永薫²

所属機関： ¹産業医科大学精神医学 ²産業医科大学神経内科

ページ範囲：P.747 - P.749

　Adrenoleukodystrophy（ALD）は精神症状，痙性麻痺，副腎機能低下などを来す脱髄性疾患である。多くは若年男性に発症し，伴性劣性の遺伝形式をとり，生化学的には極長鎖脂肪酸が増加する^3）。
　今回筆者らは，性格変化を初発症状として20歳代後半に発症し，途中から種々の神経症状を伴い，30歳代前半で重度の痴呆に陥ったALD患者の1例を経験したので報告する。