精神医学43巻12号

2001年12月発行

短報

多彩な精神症状を呈したMachado-Joseph病の1例

著者： 栃木衛¹ 金森良¹ 熊倉徹雄¹ 中野隆史² 辰元宗人³ 宮本智之³ 吉田ユキ絵⁴

所属機関： ¹針生ヶ丘病院精神科 ²獨協医科大学精神神経科 ³総合南東北病院神経内科 ⁴福島県立医科大学医学部神経内科

ページ範囲：P.1357 - P.1359

はじめに
　Machado-Joseph病（MJD）は，大西洋上ポルトガル領アゾレス諸島出身の大家系の報告を端緒に，疾患単位として確立された常染色体優性遺伝形式をとる脊髄小脳変性症の1つであり，全遺伝性脊髄小脳変性症の約10％を占めている^3〜5）。MJDにおける精神症状については，障害を深刻に悩んで抑うつ状態を呈するという記載^2）があるが，精神科領域での症例報告はこれまでになされていないと思われる。今回，器質性人格変化を背景として，多彩な精神症状を呈したMJDの1例を経験したので，若干の考察を加えて報告する。