精神医学48巻5号

2006年05月発行

短報

辺縁系神経原線維変化認知症の一剖検例

著者： 都甲崇¹ 勝瀬大海¹ 磯島大輔¹ 小阪憲司² 平安良雄¹

所属機関： ¹横浜市立大学医学部精神医学教室 ²聖マリアンナ医学研究所

ページ範囲：P.515 - P.517

はじめに

　辺縁系神経原線維変化認知症(limbic neurofibrillary tangle dementia；LNTD)は，臨床病理学的概念であり，病理学的に多数の神経原線維変化(neurofibrillary tangles；NFT)が辺縁系に出現するにもかかわらず，老人斑がほとんどみられない点を特徴とする。従来，欧米ではAlzheimer's variant of neurofibrillary tangleなどと称され，アルツハイマー型認知症(Alzheimer-type dementia；ATD)の亜型とされてきたが¹⁾，わが国では小阪ら⁵⁾や山田ら⁶⁾がATDとは異なる範疇でとらえ，それぞれLNTD，senile dementia of neurofibrillary tangle type(SD-NFT)と呼び，近年海外においてもこうした名称が使われることが多い。本疾患は連続剖検例中の約5％に認められ，神経変性疾患としては少なくない頻度でみられるものの，現時点では臨床症状や画像検査での確定診断は困難である。今回，病理学的にLNTDと診断された1症例を経験したので臨床経過と病理所見について報告する。

参考文献

1) Bancher C, Jellinger KA：Neurofibrillary tangle predominant form of senile dementia of Alzheimer type：A rare subtype in very old subjects. Acta Neuropathol 88：565-570, 1994

2) Higuchi M, Iwata N, Matsuba Y, et al：19F and 1H MRI detection of amyloid beta plaques in vivo. Nat Neurosci 8：527-533, 2005

3) Ikeda K, Akiyama H, Arai T, et al：A subset of senile dementia with high incidence of the apolipoprotein E epsilon2 allele. Ann Neurol 41：693-695, 1997

4) Ikeda K, Akiyama H, Arai T, et al：Clinical aspects of ’senile dementia of the tangle type’─a subset of dementia in the senium separable from late-onset Alzheimer's disease. Dement Geriatr Cogn Disord 10：6-11, 1999

5) Kosaka K, Iseki E, Odawara T, et al：Limbic neurofibrillary tangle dementia. Brain Pathol 7：1114, 1997

6) Yamada M, Itoh Y, Otomo E, et al：Dementia of the Alzheimer type and related dementia in the aged：DAT subgroups and senile dementia of neurofibrillary tangle type. Neuropathology 16：89-98, 1996