精神医学49巻7号

2007年07月発行

特集 レビー小体型認知症をめぐって

レビー小体型認知症の分子病理学

著者： 小山信吾¹ 岩坪威¹

所属機関： ¹東京大学大学院薬学系研究科臨床薬学教室

ページ範囲：P.713 - P.718

文献概要

はじめに

　レビー小体型認知症(dementia with Lewy bodies；DLB)は進行性の認知症とパーキンソニズムを特徴とする神経変性疾患である。本症は，小阪らによりまずdiffuse Lewy body diseaseとして記載され，1996年にDLBとしてのガイドラインが制定され，国際的にも広く認知されるようになった¹⁴⁾。

　パーキンソン病(PD)やDLBの多くは孤発性であるが，一部に家族性に遺伝する家系が存在する。常染色体優性遺伝形式を示す家族性PDやDLBの病因遺伝子としてα-synucleinが同定され，さらに孤発性のPDやDLBで観察されるLewy小体の主要構成成分がα-synucleinであることが明らかになるに至り，α-synucleinの蓄積と孤発性のPDや DLBの発症との関係が注目されるようになった。本稿ではα-synuclein遺伝子が家族性パーキンソン病の病因遺伝子として同定され，α-synucleinが孤発性PD，DLBの病態における鍵分子であると考えられるようになった経緯と，α-synucleinが病的効果を発揮するメカニズムについて，その凝集性に関する研究を中心に紹介する。

参考文献

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