精神医学49巻7号

2007年07月発行

短報

30歳代でCharles Bonnet症候群を呈したUsher症候群の1例

著者： 野澤宗央¹² 井関栄三² 野澤詠子²³ 内海雄思¹² 中野祥行¹² 今井兼久² 村山憲男² 松原洋一郎¹ 井原裕¹³ 新井平伊¹³

所属機関： ¹順天堂大学医学部附属越谷病院・メンタルクリニック ²順天堂大学医学部附属順天堂東京江東高齢者医療センター・メンタルクリニック ³順天堂大学医学部精神医学教室

ページ範囲：P.739 - P.742

はじめに

　幻視を示す病態として，アルコール中毒や脳血管障害，薬物療法によるせん妄などが知られている。これらは意識変容を伴うことが多く，「幻視は現実ではない」という自覚を欠いている。また，レビー小体型認知症やパーキンソン病などの神経変性疾患でも幻視を伴うが，この場合はある程度の自覚がみられることがある。一方，1782年Charles Bonnetは，認知機能障害のない高齢者が視力低下を来した場合，意識清明時に，色彩に富む動きのある幻視が，十分な自覚を持って現れることを記載し，1936年MorsierがCharles Bonnet症候群(Charles Bonnet syndrome；CBS)と名づけた¹⁾。

　Usher症候群は，先天性または進行性の両側高度感音難聴に網膜色素変性症を合併した常染色体劣性遺伝疾患である。臨床経過からtypes 1-3に，責任遺伝子からtypes 1A-G，types 2A-Cの亜型に分類され，病因として線毛の異常が想定されている⁶⁾。

　今回，30歳代の若年でUsher症候群による高度の視力低下を来し，典型的なCBS様の幻視を認めた症例を提示し，高齢者でなくともCBSを生じ得ることを示した。

参考文献

1) Fernandez A, Lichtshein G, Vieweg VR：The Charles Bonnet syndrome：A review. J Nerv Ment Dis 185：195-200, 1997

2) Hess-Rover J, Crichton J, Byrne K, et al：Diagnosis and treatment of a severe psychotic illness in a man with dual severe sensory impairments caused by the presence of Usher syndrome. J Intellect Disabil Res 43：428-434, 1999

3) 堀宏治，富永格，小西公子，他：視覚とシャルル・ボネ症候群．老年精医誌 15：273-278，2004

4) Jumaian A, Ferqusson K：Psychosis in a patient with Usher syndrome. East Mediterr Health J 9：215-218, 2003

5) Kamphorst W, Haasnoot KJP, Wegener RP, et al：A congenital syndrome of mental deficiency, gait disturbance, sensorineural deafness and pigmentary retinopathy associated with premature atherosclerosis. Clin Neuropath 14：211-215, 1995

6) Keats BJ, Savas S：Genetic heterogeneity in Usher syndrome. Am J Med Genet A 130：13-16, 2004

7) Mewasingh LD, Kornreich C, Christiaens F, et al：Pediatric phantom vision(Charles Bonnet) syndrome. Pediatr Neurol 26：143-145, 2002

8) 大塚太郎，井関栄三，道本雅子，他：Charles Bonnet症候群を呈した4症例―幻視と脳SPECT所見の特徴．精神医学 49(印刷中)

9) Schaefer GB, Bodensteiner JB, Thompson JN, et al：Volumetric neuroimaging in Usher syndrome. Am J Med Genet 79：1-4, 1998

10) 柴山雅俊：解離性障害にみられた実体的意識性．精神医学 43：25-31，2001

11) Teunisse RJ, Cruysberg JRM, Verbeek A, et al：Charles Bonnet syndrome；a large prospective study in the Netherlands；a study of prevalence of the Charles Bonnet syndrome and associated factors in 500 patients attending the University Department of Ophthalmology at Nijmegen. Er J Psychiatry 166：254-257, 1995

12) Teunisse RJ, Cruysberg JR, Hoefnagels WH, et al：Charles Bonnet's syndrome. Lancet 347：794-797, 1996

13) Wu CY, Chiu CC：Usher syndrome with psychotic symptoms：Two cases in the same family. Psychiatry Clin Neurosci 60：626-628, 2006