精神医学53巻4号

2011年04月発行

研究と報告

大脳皮質形成障害(多小脳回，異所性灰白質)と透明中隔欠損を認めた症候性部分てんかんの1例

著者： 蒲谷洋平¹² 西田拓司¹ 仲神龍一¹ 増田尚久¹ 山末英典¹ 笠井清登¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院精神神経科 ²東京都立松沢病院精神科

ページ範囲：P.323 - P.328

抄録

　症例は20歳時にてんかんを発症し，複雑部分発作が難治に経過している71歳女性である。脳波上，左側頭部に鋭波，徐波がみられた。画像上，広汎な大脳皮質形成障害(多小脳回，異所性灰白質)と透明中隔欠損がみられた。大脳皮質形成障害は通常，精神発達遅滞，てんかん，神経学的異常などの臨床症状を呈するが，本症例はてんかんを呈するものの，日常生活能力は維持されていた。この理由として，広汎な器質的異常と比較し，機能的異常が限局している可能性，周辺の大脳皮質機能の代償が行われている可能性が推測された。文献上，多小脳回と透明中隔欠損を合併する症例のまとまった報告はなく，本症例はきわめてまれな症例と考えられた。

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