精神医学57巻10号

2015年10月発行

特集 精神医学と神経学の境界領域—最近のトピックスから

自己免疫性辺縁系脳炎と緊張病症候群

著者： 林博史¹ 川勝忍² 小林良太¹

所属機関： ¹山形大学医学部精神科 ²福島県立医科大学会津医療センター・精神医学講座

ページ範囲：P.803 - P.809

はじめに
　脳炎は，脳実質に炎症を来す疾患の総称である。強い意識障害で始まる広汎性脳炎に対し，辺縁系脳炎は扁桃体や海馬など辺縁系を傷害し記憶障害や精神症状で始まることが多い。従来から報告されてきた悪性腫瘍に随伴する傍腫瘍性辺縁系脳炎に加え，近年，悪性腫瘍の有無に関わらず神経細胞表面抗原に対する抗体が関与する辺縁系脳炎の存在が次々と報告され，自己免疫性辺縁系脳炎と総称されている。中でもN-methyl-D-aspartate(NMDA)受容体抗体が関与する自己免疫性辺縁系脳炎は，幻覚などの精神病症状や行動異常を呈することから初期には統合失調症と診断されることも多く^1,8,15)，精神科臨床と関わりが深い。これらの自己免疫性辺縁系脳炎に罹患する患者は子どもから高齢者まで幅広い年代に及び，免疫療法が有効であることなどから早期診断，早期治療がより重要である。
　一方，緊張病症候群は無言症，昏迷，拒絶症，姿勢常同，蝋屈症，常同症，反響現象などを特徴とする意志発動の障害である。気分障害や統合失調症などの精神疾患だけでなく身体疾患に伴うものが多いことが知られている。DSM-5²⁾では他の医学的疾患による緊張病性障害という項目が設けられ，頭部外傷，脳血管疾患，脳炎などの神経疾患や高カルシウム血症，肝性脳症などの代謝疾患が緊張病を引き起こすことがあると記載されている。
　自己免疫性辺縁系脳炎は精神病症状や緊張病症候群を呈することから，精神科を最初に受診する患者も多いと思われる。神経内科医あるいは小児科医との連携が欠かせず精神科臨床と神経内科・小児科臨床の境界領域に位置付けられる。本稿では神経細胞表面抗原に対する抗体を伴う自己免疫性辺縁系脳炎と緊張病症候群との関係について述べる。

参考文献

1) 安藤喜仁，嶋崎晴雄，澤田幹雄，他：緊張病と診断された抗N-methyl-D-aspartate受容体脳炎/脳症—修正電気痙攣療法が奏効した18歳男性例．神経治療 29：767-771, 2012

2) 米国精神医学会(高橋三郎，大野裕監訳)：DSM-5精神疾患の診断・統計マニュアル．医学書院，2014

3) Bergink V, Armangue T, Titulaer MJ, et al：Autoimmune encephalitis in postpartum psychosis. Am J Psychiatry 172：901-908, 2015

4) Butler CR, Miller TD, Kaur MS, et al：Persistent anterograde amnesia following limbic encephalitis associated with antibodies to the voltage-gated potassium channel complex. J Neurol Neurosurg Psychaitry 85：387-391, 2014

5) Dalmau J, Rosenfeld MR：Autoimmune encephalitis update. Neuro Oncol 16：771-778, 2014

6) Fink M, Taylor MA：Catatonia：A clinician's guide to diagnosis and treatment. Cambridge University Press, Cambridge, 2003

7) 深津孝英，前川和範，兼本浩祐：脳炎か急性精神病か？致死性緊張病と非ヘルペス性辺縁系脳炎の異同をめぐって—自験4症例に基づく臨床的検討と考察．精神科治療学 22：561-569, 2007

8) 船山道隆，加藤元一郎，三村將：抗NMDA受容体抗体脳炎と精神疾患の鑑別．臨床神経心理 24：5-10, 2013

9) Granerod J, Cunningham R, Zuckerman M, et al：Causality in acute encephalitis：Defining aetiologies. Epidemiol Infect 138：783-800, 2010

10) Gresa-Arribas N, Titulaer MJ, Torrents A, et al：Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis：A retrospective study. Lancet Neurol 13：167-177, 2014

11) Irani SR, Alexander S, Waters P, et al：Antibodies to Kv1 potassium channel-complex proteins leucine-rich, glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis, Morvan's syndrome and acquired neuromyotonia. Brain 133：2734-2748, 2010

12) Iyer A, McTague A, Curran A, et al：VGKC-complex antibody mediated encephalitis presenting with psychiatric features and neuroleptic malignant syndrome-further expanding the phenotype. Dev Med Child Neurol 54：575-576, 2012

13) 川勝忍，簡野宗明：器質性精神障害．松田博史編，脳画像でみる精神疾患．新興医学出版，pp237-242, 2013

14) 楠進：自己免疫性脳炎における抗体の意義．Clin Neurosci 33：18-21, 2015

15) Leypoldt F, Armangue T, Dalmau J：Autoimmune encephalopathies. Ann N Y Acad Sci 1338：94-114, 2015

16) Otani K, Hayashi H, Suzuki A, et al：Malignant catatonia and neuroleptic malignant syndrome：Revisited. Prog Neuro-PsychoPharmacol Biol Psychiatry 30：1184-1185, 2006

17) Philbrick KL, Rummans TA：Malignant catatonia. J Neuropsychaitry Clin Neurosci 6：1-13, 1994

18) Tang C, Qi TR, Verma SK, et al：Voltage-gated potassium channel antibody-associated encephalitis presenting as acute psychosis：Case report. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 27：68-69, 2015

19) Titulaer MJ, McCracken L, Gabilondo I, et al：Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis：An observational cohort study. Lancet Neurol 12：157-165, 2013

20) Vincent A, Bien CG, Irani SR, et al：Autoantibodies associated with diseases of the CNS：New developments and future challenges. Lancet Neurol 10：759-772, 2011

21) Wong SH, Saunders MD, Larner AJ, et al：An effective immunotherapy regimen for VGKC antibody-positive limbic encephalitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 81：1167-1169, 2010