精神医学58巻11号

2016年11月発行

特集 認知症の人の認知機能障害，生活障害，行動・心理症状の構造

原発性進行性失語症の認知機能障害，生活障害，行動・心理症状

著者： 鈴木匡子¹

所属機関： ¹山形大学大学院医学系研究科高次脳機能障害学

ページ範囲：P.933 - P.939

はじめに
　言語は，ヒトが他の動物とは大きく異なる機能である。言葉を持つことにより，複雑なコミュニケーション，抽象的思考，高度に発達した社会の構築などが可能となった。さらに，文字の獲得が，時代を超えた知恵・知識の継承，文化の発展につながった。
　したがって，ヒトが言葉を失うと，社会生活にさまざまな障害が生じる。失語症は大脳の器質的損傷により，言語に障害を来した状態である。1861年にBrocaがタンタンとしか話せない非流暢性失語の報告をし，1874年にWernickeが流暢性失語を報告して以降，失語症という症状が知られるようになった。当初は主に脳血管障害などの局所脳損傷による症例の報告であったが，1892年にはPickが失語を主症状とする変性性認知症について記載している¹⁴⁾。これが，典型例ではないものの，左側頭葉の萎縮が目立つ原発性進行性失語症の最初の報告と考えられる。
　本稿では，変性性認知症における原発性進行性失語症について，言語障害の特徴とそれに関連した生活障害，行動・心理症状の概要を述べる。

参考文献

1) D'Alton S, Lewis J：Therapeutic and diagnostic challenges for frontotemporal dementia. Front Aging Neurosci 6：204. doi：10.3389/fnagi. 2014. 00204.

2) Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, et al：Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia. Ann Neurol 55：335-346, 2004

3) Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al：Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 76：1006-1014, 2011

4) Hickok G, Poeppel D：The cortical organization of speech processing. Nat Rev Neurosci 8：393-402, 2007

5) 井村恒郎：失語—日本語における特性．精神経誌 47：196-218, 1943

6) 井村恒郎，野上芳美，浅川和夫：失語の意味型—語義失語について．精神医学研究Ⅱ．みすず書房，pp292-303, 1967

7) Irish M, Hodges JR, Piguet O：Right anterior temporal lobe dysfunction underlies theory of mind impairments in semantic dementia. Brain 137：1241-1253, 2014

8) Josephs KA, Hodges JR, Snowden JS, et al：Neuropathological background of phenotypical variability in frontotemporal dementia. Acta Neuropathol 122：137-153, 2011

9) Mesulam M, Wicklund A, Johnson N, et al：Alzheimer and frontotemporal pathology in subsets of primary progressive aphasia. Ann Neurol 63：709-719, 2008

10) Mesulam MM：Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann Neurol 11：592-598, 1982

11) Mesulam MM：Primary progressive aphasia. Ann Neurol 49：425-432, 2001

12) Neary D, Snowden, JS, Gustafson L：Frontotemporal lobar degeneration：A consensus on clinical diagnosis criteria. Neurology 51：1546-1554, 1998

13) O'Connor CM, Clemson L, Flanagan E, et al：The Relationship between Behavioural Changes, Cognitive Symptoms, and Functional Disability in Primary Progressive Aphasia：A Longitudinal Study. Dement Geriatr Cogn Disord 42：215-226, 2016

14) Pick A：Über die Beziehungen der senilen Atrophie zur Aphasie. Prager Medizinische Wochenschrift 17：165-167, 1982

15) Snowden JS, Goulding PJ, Neary D：Semantic dementia：A form of circumuscribed cerebral atrophy. Behav Neurol 2：167-182, 1989