胃と腸10巻4号

1975年04月発行

今月の主題 症例・研究特集 症例

胃・空腸腫瘍を伴ったレックリングハウゼン病の1症例

著者： 種村一磨¹ 笹尾哲郎¹ 服部孝雄¹ 林雄三² 伊藤千賀子³

所属機関： ¹広島大学原爆放射能医学研究所外科 ²広島大学医学部第2病理学教室 ³原爆被爆者健康管理センター

ページ範囲：P.477 - P.482

　レックリングハ・ウゼン病（neurofibromatosis，以下レ病と略す）は，1882年von Reckling hausenにょって初めて報告された，café au lait spotsと，多発せる皮膚腫瘤を主徴とする疾患である．出生約3,000人に対し1人の頻度で発生し，濃厚な遺伝関係を有するとされ，最近では，系統的疾患として，骨の変化，中枢神経系腫瘍の合併，消化管腫瘍の合併，副腎褐色細胞腫の合併などが，腫瘍の悪性化の問題とともに注目されている．われわれは，特有な骨変化を有し，胃・空腸腫瘍を伴ったレ病の一症例を経験したので報告する．