胃と腸11巻4号

1976年04月発行

今月の主題 研究・症例特集

症例

腸重積症を併発したPeutz-Jeghers症候群の1例

著者： 菅原一布¹ 梶塚暁² 広瀬正徳² アン・イン・セン²

所属機関： ¹公立学校共済組合東北中央病院消化器科 ²公立学校共済組合東北中央病院外科

ページ範囲：P.493 - P.497

文献概要

　Peutz-Jeghers症候群は1921年Peutz¹⁾によりはじめて記録され，1949年Jeghersら²⁾によって確立された口唇，口腔粘膜，指趾の色素斑，および胃，腸ポリポージス，単性優性遺伝を示す疾患である．最近われわれは腸重積症を併発したこの典型的な1症例を経験したので報告し，あわせて若干の文献的考察を試みる．

症例

　患　者：11歳　女子　小学生

　主　訴：腹痛及び嘔吐

　既往歴：2歳頃より口唇に色素斑を認め，1973年1月に腹痛，嘔吐を認めた．

　家族歴：父系には口唇の色素斑，腸疾患を認めた者はいない．母系には口唇に色素斑を認める者6名，うち3名が腸手術を受けている，Table1のように祖父①は色素斑を認め腸の手術を受け，腸疾患で死亡している，病名不明．叔父②，③は戦死，⑥は色素斑を認め，その子供⑨も色素斑を認め，時々腹痛を訴えている．叔母④は45歳で子宮癌にて死亡しているが，色素斑を認め，20歳の時，腸軸捻転の手術を受けている．母⑤も色素斑を認め，検査により胃と小腸にポリープを認めた（後述）．叔母⑦（35歳）にも色素斑を認め，16歳の時，旅行先にて腸手術を受けている．病名不明．なお腸手術を受けた3症例にポリープが存在したかは不明である．

　現病歴：1974年3月22日，突然激しい腹痛，嘔吐を認め某医を受診し，急性腹症の疑いで当院に入院した．

　入院時現症：体格小，顔貌苦悶性，眼瞼結膜貧血性，口唇および口腔粘膜に粟粒大より小豆大の黒褐色色素斑を認めた．上腹部に大人手挙大の腫瘤を触知し，腹部は鼓音を呈した．手掌，足底および指先にも黒褐色色素斑を認めた（後述）．下血は認めない．

　検査成績：便の潜血反応が強陽性であった．腹部単純撮影では鏡面形成みられず，注腸造影でも結腸に異常は認めなかった（Table 2）．

　入院後経過：入院後も腹痛，嘔吐は続き，入院第3病日に施行した涜腸後，多量の1血便がみられた．入院第4病日に小腸重積症の診断のもとに開腹手術を行なった．