胃と腸18巻5号

1983年05月発行

今月の主題 消化管の悪性病変と皮膚病変

主題症例

Vater乳頭部癌を伴い複雑な病態を呈したRecklinghausen病の1例

著者： 原田一道¹ 林英樹¹ 水島和雄¹ 岡村毅与志¹ 関谷千尋¹ 高杉佑一¹ 並木正義¹ 原田一民²

所属機関： ¹旭川医科大学第3内科 ²はらだ病院

ページ範囲：P.475 - P.479

文献概要

　Recklinghausen病（以下R病と略す）は，皮膚の色素斑（café au lait spots）と多発性神経線維腫を主徴とし，更に中枢神経系腫瘍の発生や眼病変，骨変化などを伴う遺伝性疾患である．最近，R病に非神経原性悪性腫瘍の合併する頻度が，従来言われていたより高いとの報告がみられる．

　われわれは，52歳，女性のR病にVater乳頭部癌を合併し，かつ，十二指腸漿膜側にも平滑筋腫を伴うといった多彩な病態を呈した1例を経験したので報告する．