胃と腸23巻2号

1988年02月発行

今月の主題 消化管のアミロイドーシス（2）

主題症例

腸潰瘍と続発性アミロイドーシスを合併したChediak-Higashi症候群の1例

著者： 松井敏幸¹ 飯田三雄¹ 松本主之¹ 中尾譲¹ 藤島正敏¹ 石井栄一² 連吉時³ 岩下明徳⁴

所属機関： ¹九州大学医学部第2内科 ²九州大学医学部小児科 ³九州大学医学部第2病理 ⁴松山赤十字病院病理

ページ範囲：P.187 - P.194

文献概要

要旨　Chediak-Higashi症候群の経過中，特異な消化管の潰瘍性病変を認め，同時に続発性アミロイドーシスをも証明しえた1例を経験した．患者は24歳，女性．生下時より皮膚蒼白があり，口内炎，化膿疹などを繰り返す．好中球遊走能低下，好中球内peroxidase陽性巨大顆粒を認め，Chediak-Higashi症候群と診断された．1984年腹痛を訴え，消化管の検査の結果，回腸末端～結腸に狭窄と多発する潰瘍を認めた．潰瘍は類円形で浅く，周囲に花冠状の発赤を伴っていた．1986年9月，内視鏡的生検によって全消化管からアミロイドの沈着を証明した．X線および内視鏡上，十二指腸と空腸にアミロイドーシスに基づくと思われる粗糙な粘膜像を認めた．