胃と腸24巻4号

1989年04月発行

症例

小腸神経線維腫より大量出血を来したvon Recklinghausen病の1例

著者： 越智祥隆¹ 吉田英晃¹ 滝順一郎¹ 仲川昌之¹ 林需² 松森武³

所属機関： ¹榛原町立病院外科 ²榛原町立病院内科 ³県立奈良病院中検病理

ページ範囲：P.449 - P.453

文献概要

要旨　患者は59歳，女性で，意識消失発作を主訴に来院した．家族歴では，姉2人，母，叔母がvom Recklinghausen病であった．既往歴では，生下時より全身に特異的な大小の腫瘤を認め，52歳時，十二指腸潰瘍で手術を受けた．現病歴は，1986年3月，突然数分間の意識消失発作があり，緊急入院した．初診時現症では全身に特異的な皮膚病変を認め，高度の貧血を呈した．腹部血管撮影，腹部CT，小腸二重造影にて，Treitz靱帯より約7cm肛門側にクルミ大の腫瘤を認めた．同年5月開腹術を施行し，同部とその近傍の計3か所の腫瘤を含めて空腸部分切除を施行した．免疫組織化学を含めた病理学的検索では，神経線維腫の像を堅し，悪性所見は認めなかった．