胃と腸24巻7号

1989年07月発行

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海外文献紹介「Peutz-Jeghers症候群(PJS)：49年間のハリスバーグ家系の臨床病理学的観察」 フリーアクセス

著者： 栗原修司¹

所属機関： ¹桑野協立病院

ページ範囲：P.826 - P.826

文献概要

　Peutz-Jeghers syndrome: A clinicopathologic survey of the “Harrisburg Family” with a 49-year fo1low-up. Foley TR, et al (Gastroenterology 95: 1535-1540, 1988)

　Jeghersにより報告されたPJSの家系であるハリスバーグ家系を6世代にわたり詳細に49年間追跡し，遺伝的な影響を受けたものが家系構成員中12人も含まれ，報告された中では最も大きなPJS家系である．他の家系に比べ特徴的なのは，ハリスバーグ家の遺伝的影響を受けたメンバー全員が，粘膜色素斑と小腸過誤腫の両方を有していたことである．全患者は若年期より治療を受けており，主症状は腹痛と出血であった．