胃と腸28巻12号

1993年11月発行

今月の主題 消化管ポリポーシス―最近の知見

主題

Cowden病と結節性硬化症における臨床像と消化管病変

著者： 檜沢一興¹ 飯田三雄¹ 八尾隆史² 青柳邦彦¹ 松本主之¹ 広田千治¹ 前田貴司² 藤島正敏¹

所属機関： ¹九州大学医学部第2内科 ²九州大学医学部第2病理

ページ範囲：P.1279 - P.1293

文献概要

要旨　当科で経験したCowden病5例と結節性硬化症2例の臨床像について，消化管病変を中心に検討した．Cowden病では食道glycogenic acanthosisを4例，胃に密在する平滑な過誤腫性ポリープを4例，大腸の多発性腺腫を4例，直腸に集蔟する過誤腫性ポリープを3例に認めた．更に，胃inflammatory fibroid polyp，小腸リンパ管腫，大腸神経節神経線維腫など多彩な腫瘍状病変が認められた．結節性硬化症でも食道の微小隆起や胃過誤腫性ポリープ，大腸平滑筋腫，直腸に集蔟する過誤腫性ポリープや腺腫性ポリープを認めた．両疾患はそれぞれ特異的な多臓器病変がみられる一方，類似した消化管病変を有することから，遺伝性過誤腫性消化管ポリポーシスとして共通の病因が存在する可能性が示唆された．