胃と腸28巻12号

1993年11月発行

今月の主題 消化管ポリポーシス―最近の知見

主題症例

巨頭症を伴ったCowden病の1例

著者： 宮川国久¹ 中嶋秀麿¹ 石堂達也¹ 石川勉¹ 牛尾恭輔¹ 横田敏弘² 山口肇² 小黒八七郎² 中西幸浩³ 落合淳志³

所属機関： ¹国立がんセンター中央病院放射線診断部 ²国立がんセンター中央病院内科 ³国立がんセンター中央病院病理

ページ範囲：P.1345 - P.1352

文献概要

要旨　患者は50歳，男性．Cowden病に特徴的な皮膚病変に加え，消化管ポリポーシスおよび巨頭症を認めた．消化管ポリポーシスは食道，胃，回腸末端，大腸に認め，組織学的には過形成および過誤腫であった．胃ポリポーシスは21年間の経過観察で増大傾向はなかった．大腸ポリポーシスは他部位に比べ，背が低く，起始部もなだらかであった．巨頭症は巨脳症のためであり，大脳腫大に伴う後頭葉の下方偏位がMRI上の特徴と考えられた．また本例ではLhermitte-Duclos症候群の合併はなかった．