胃と腸41巻12号

2006年11月発行

今月の主題 小腸疾患診療の新たな展開

主題研究

著しい消化管病変を主徴とした里吉症候群の2例―特徴的な消化管病変とその臨床経過，病理組織学的所見を中心に

著者： 長浜孝¹ 松井敏幸¹ 田辺寛² 岩下明徳² 八尾建史¹ 高木靖寛¹ 平井郁仁¹ 宗祐人¹ 久部高司¹ 津田純郎¹ 大重要人² 尾石樹泰³ 里吉榮二郎⁴

所属機関： ¹福岡大学筑紫病院消化器科 ²福岡大学筑紫病院病理部 ³尾石内科胃腸科 ⁴前　国立精神・神経センター

ページ範囲：P.1683 - P.1697

文献概要

要旨　消化管病変を有した里吉症候群の2例を経験した．第1例目は36歳女性．高度の下痢，腹痛，吐気を主訴に紹介．受診時，全身の完全脱毛，無月経を認めた．入院時検査所見で吸収不良症候群を認めた．消化管検査で，胃は胃体部を中心にスキルス様の伸展不良所見と多発する粘膜下隆起を認めた．十二指腸から小腸はKerckringひだが消失し，びまん性に粘膜粗ぞうで，多発する大小不同の微細顆粒や結節状隆起を認めた．生検組織学的には確定診断できなかった．中心静脈栄養や副腎皮質ステロイド投与を行ったが，約2年後，小腸，大腸は紐状に狭小化し，敗血症を合併，死亡した．剖検病理組織所見では食道を除く全消化管にgastroenterocolitis cystica polyposaを認め，里吉症候群と確定診断した．筋痙攣は手指，背筋に軽度のみであった．第2例目は39歳女性，高度の下痢と吸収不良症候群の精査目的で紹介．16歳より全身の不完全脱毛，無月経が出現し，時に両下肢，手指の筋痙攣を認めた．消化管X線検査では十二指腸から小腸はKerckringひだが消失し，類円形から多角形の密在する輪郭明瞭な顆粒ないし結節から形成された粘膜病変を認め，あたかも軽石状の外観（pumiceous appearance）を呈した．内視鏡検査では，粘膜面はまだら発赤調で，散布性白斑を伴う微細顆粒状の粘膜変化を認めたが，生検組織学的には診断に特異所見はなかった．里吉症候群を強く疑い，dantrolene sodiumを投与したところ，吸収不良症候群は改善した．2例とも筋痙攣は極めて軽度であり，下痢症状に基づく吸収不良症候群が主体で，十二指腸から小腸の軽石状の外観（pumiceous appearance）を呈するX線像が特徴的であった．

参考文献

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