胃と腸43巻2号

2008年02月発行

今月の主題 消化管GIST―診断・治療の新展開 主題症例

家族性多発性GIST（gastrointestinal stromal tumor）の1例

著者： 堅田真司¹ 垂水研一¹ 眞部紀明² 鎌田智有¹ 藤田穣¹ 塩谷昭子¹ 楠裕明² 今村裕志² 畠二郎² 東田正陽³ 平井敏弘³ 秋山隆⁴ 米田昌道⁵ 春間賢¹

所属機関： ¹川崎医科大学食道・胃腸内科 ²川崎医科大学内視鏡・超音波センター ³川崎医科大学消化器外科 ⁴川崎医科大学病理学 ⁵米田内科医院

ページ範囲：P.227 - P.237

要旨　症例は60歳代の女性．検診で異常を指摘され，近医で上部消化管内視鏡（GIS）が施行された．胃隆起性病変が認められたため精査治療目的で当院に入院となった．入院時のGISで体上部前壁に約3cmの粘膜下腫瘍（SMT）があり，その他に穹窿部から胃角にかけて小型のSMTが多発していた．超音波内視鏡で第4層から連続する内部エコー均一な腫瘍として認められた．腹部超音波で左側腹部に約30mmの腫瘤があり小腸腫瘍が疑われた．開腹所見で胃は粘膜面のみならず漿膜側にも無数の小結節が認められ，小腸にはTreitz靱帯から約10cmと100cmの部位に壁外性発育する腫瘤がみられた．胃全摘および小腸腫瘤摘出術を施行した．病理組織学的所見ではHE染色では紡錘形で柵状に配列する腫瘍細胞がみられ，KIT，CD34が陽性であった．また胃固有筋層内にKIT陽性のCajal介在細胞の過形成が無数に存在し，さらに生殖細胞系列にc-kit遺伝子変異も認められたことから家族性多発性GISTと診断した．本疾患は現在までに15家系の報告しかなく，貴重な症例と考え報告した．

参考文献

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