胃と腸43巻4号

2008年04月発行

特集 小腸疾患2008 各論 4.全身性疾患の部分症としての小腸病変

6) 里吉症候群

著者： 長浜孝¹ 松井敏幸¹ 岩下明徳²

所属機関： ¹福岡大学筑紫病院消化器科 ²福岡大学筑紫病院病理部

ページ範囲：P.713 - P.718

要旨　里吉症候群（里吉病，全身こむら返り病）は進行性筋痙攣（こむら返り），全身脱毛，下痢を3主徴とする病因不明の疾患である．下痢が高度な例ではまれに全消化管の器質的異常を認め吸収不良症候群を来すが，症例の集積も乏しくその病態は不明な点が多い．自験例を含めた報告例における小腸病変の臨床所見，病理組織学的所見の特徴は以下のごとく要約される．X線検査所見では，小腸のKerckringひだが消失し，粘膜面は大小不同の微細顆粒状隆起あるいは不整形な結節状隆起の密在から成り立ち，明らかなびらん，潰瘍は認めない．あたかも軽石状の外観（pumiceous appearance）を呈する．内視鏡検査所見では，粘膜面はまだら発赤調で，散布性白斑を伴う微細顆粒状の粘膜変化や腫大した絨毛の集簇から形成されたポリープ状の隆起を認める．高度の消化器症状を呈した症例の剖検病理組織所見では食道を除く全消化管にgastroenterocolitis cystica polyposa（GCP）の像を呈する．

参考文献

1) Satoyoshi E, Yamada K . Two unusual cases of muscle cramps and multiple bony abnormalities. Proc First Pan Amer Congress of Neurology 28:880-885, 1963

2) Satoyoshi E. A syndrome of progressive muscle spasms, alopecia and diarrhea. Neurology 28:458-471, 1978

3)板原克哉，大山克己，大原義朗，他．全身こむら返り病の胃内視鏡所見．神経進歩 20:706-708, 1976

4)井上聖啓．全身こむら返り病と吸収機能障害．神経進歩 20:699-706, 1976

5)難波玲子，早原敏之，巻幡博之，他．Dantrolene sodiumが奏功した全身こむら返り病の1例．神経内科 7:154-159, 1977

6) Nagahama T, Yao K, Oishi T, et al. GI manifestation of Satoyoshi's syndrome. Gastrointest Endosc 64:143-145, 2006

7)長浜孝，松井敏幸，田辺寛，他．著しい消化管病変を主徴とした里吉症候群の2例．胃と腸 41:1683-1697, 2006

8)里吉営二郎．全身こむら返り病(里吉病)特集:内科―100年のあゆみ(神経)．日内会誌 91:101-104, 2002

9) Tada S, Iida M, Yao T, et al. Gastrointestinal amyloidosis:radiologic features by chemical types. Radiology 190:37-42, 1994

10) Aoyagi K, Iida M, Matsui T, et al. Intestinal lymphangiectasia:value of double-contrast radiographic study. Clin Radiol 49:814-819, 1994

11)中村昌太郎，松本主之，八尾隆史，他．悪性リンパ腫，IPSID．八尾恒良，飯田三雄(編)．小腸疾患の臨床．医学書院，pp 5-9, 2004

12)金城福則，座覇修，平田哲生，他．糞線虫症．胃と腸 37:437-441, 2002

13) Arita J, Hamano S, Nara T, et al. Intravenous gammaglobulin therapy of Satoyoshi syndrome. Brain&Development 18:409-411, 1996

14)久留聡，陸重雄，中薮幹也，他．パルス療法が有効であった全身こむら返り病(里吉)の1例．臨床神経学 32:612-615, 1992

15) Ikeda K, Satoyoshi E, Kinoshita M, et al. Satoyoshi's syndrome in an adult:a review of the literature of adult onset cases. Internal Medicine 37:784-787, 1998

16)高柳哲也．全身こむら返り病の臨床像と病理所見．神経進歩 20:690-698, 1976

17)安井昌之，岡本幸春，太田喜一郎．全身こむら返り病(里吉病:進行性筋痙攣，脱毛下痢症候群)の病因に関する1考察．神経内科 40:451-455, 1994

18)里吉営二郎．里吉病―神経筋痙攣，脱毛下痢症．日本臨牀 48:180-186, 1990