胃と腸45巻13号

2010年12月発行

今月の主題 遺伝性消化管疾患の特徴と長期経過

主題症例

Turcot症候群の1例

著者： 伊藤哲也¹ 赤松泰次² 奥原禎久¹ 山田重徳¹ 岩谷勇吾¹ 須藤桃子¹ 長屋匡信¹ 横澤秀一¹ 菅智明¹ 小出直彦³ 太田浩良⁴ 田中榮司¹

所属機関： ¹信州大学医学部附属病院消化器内科 ²長野県立病院機構須坂病院内視鏡センター ³信州大学医学部附属病院消化器外科 ⁴信州大学医学部保健学科生体情報検査学

ページ範囲：P.2105 - P.2109

文献概要

要旨　患者は19歳，男性．小脳腫瘍（髄芽腫）手術および術後放射線療法後に鉄欠乏性貧血を認め，当科に紹介された．下部消化管内視鏡検査で大腸ポリポーシスを認め，脳腫瘍との合併からTurcot症候群と診断した．上部消化管内視鏡検査では，胃底腺ポリポーシスと，多発性十二指腸病変を認めた．髄芽腫に対する化学療法終了後に十二指腸部分切除術が施行され，十二指腸水平部の広基性隆起性病変は腺腫内癌と診断された．本邦では，1983年以降Turcot症候群として26例が報告されている．脳腫瘍より消化管癌が先行する症例が少なからず存在するため，若年者の大腸ポリポーシスを認めた際には，本疾患を念頭に置き診療に当たる必要があると考えられた．

参考文献

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