胃と腸45巻4号

2010年04月発行

今月の主題 スキルス胃癌と鑑別を要する疾患 主題

スキルス胃癌と鑑別を要する非腫瘍性疾患―里吉症候群の胃病変

著者： 長浜孝¹ 田辺寛² 八尾建史¹ 高木靖寛¹ 平井郁仁¹ 久部高司¹ 松井敏幸¹ 岩下明徳²

所属機関： ¹福岡大学筑紫病院消化器科 ²福岡大学筑紫病院病理部

ページ範囲：P.528 - P.534

要旨　里吉症候群は進行性筋痙攣（こむら返り），全身脱毛，下痢を3主徴とする疾患であり，まれにGCPに起因した消化管病変を来す．このうち，胃壁にびまん性の線維性肥厚を来した例においては，スキルス胃癌類似の広範な壁の伸展不良所見とともに，leather bottle様の変形を呈する例が存在する．典型的スキルス胃癌との鑑別所見は，（1）壁辺縁の不整硬化に乏しく，わずかに伸展性が保たれている点，（2）スキルス胃癌特有のIIc面を認めない点に加え，本疾患の特異的な形態所見である，（3）粘膜上皮の脱落あるいは著明な萎縮による島状の胃底腺粘膜の残存から成る多発性顆粒状隆起の存在，（4）粘膜固有層の腺の嚢胞状拡張，粘膜下層の深在性嚢胞に起因する多発性粘膜下隆起の存在である．病理組織学的所見ではGCPの所見に加え，粘膜固有層浅層に帯状あるいは層状の線維性増生，粘膜固有層深層に浮腫を認め，生検診断の一助となる可能性がある．このような病態を知ったうえで，特徴的な3主徴，先行する十二指腸，小腸病変の存在などから本疾患を疑い，上記所見をとらえることができれば，スキルス胃癌との鑑別は容易である．

参考文献

1）Satoyoshi E, Yamada K. Tow unusual Case of muscle cramps and multiple bony abnormalities. Proc First PanAmer Congress of Neurology : 880-885, 1963

2）Satoyoshi E. A syndrome of progressive muscle spasm, alopecia, and diarrhea. Neurology 28 : 458-471, 1978

3）Nagahama T, Yao K, Oishi T, et al. GI manifestations of Satoyoshi's syndrome. Gastrointest Endosc 64. 143-145, 2006

4）長浜孝，松井敏幸，田辺寛，他．著しい消化管病変を主徴とした里吉症候群の2例─特徴的な消化管病変とその臨床経過，病理組織学的所見を中心に．胃と腸 41 : 1683-1697, 2006

5）里吉営二郎．日本人の貢献─全身こむら返り病（里吉病）．日内会誌 91 : 2325-2328, 2002

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