胃と腸48巻13号

2013年12月発行

今月の主題 好酸球性消化管疾患の概念と取り扱い 主題

好酸球性消化管疾患のトピックス―好酸球増多症候群と好酸球性消化管疾患

著者： 森山智彦¹ 江㟢幹宏¹ 加藤光次² 竹中克斗³ 一瀬理沙⁴ 熊谷好晃⁴ 平橋美奈子⁴ 松本主之¹

所属機関： ¹九州大学大学院医学研究院病態機能内科学 ²九州大学大学院病態修復内科学 ³九州大学病院遺伝子・細胞療法部 ⁴九州大学大学院医学研究院形態機能病理学

ページ範囲：P.1921 - P.1929

要旨　好酸球増多症候群は，好酸球性消化管疾患の鑑別診断として考慮すべき病態である．本症候群における好酸球増加の機序が明らかになるに伴い，診断には好酸球増加を来す疾患の除外とともに，FIP1L1-PDGFRA融合遺伝子の検索と骨髄検査が必須となっている．治療はステロイドやヒドロキシカルバミド，インターフェロンαなどが中心となるが，FIP1L1-PDGFRA融合遺伝子陽性例ではイマチニブが奏効する．好酸球性消化管疾患において，末梢血好酸球増加を有する症例やステロイド不応例，ステロイド離脱困難例では好酸球増多症候群の可能性を考慮し，遺伝子診断とリンパ球の機能解析に加えて，全身臓器の検索，特に心血管系・中枢神経系の評価が必要である．

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