胃と腸49巻3号

2014年03月発行

今月の主題 消化管アミロイドーシスを見直す 主題症例

消化管病変を呈した老人性全身性アミロイドーシスの1例

著者： 鎌野俊彰¹ 平田一郎¹ 大宮直木¹ 中野尚子¹ 長坂光夫¹ 中川義仁¹ 柴田知行¹ 溝口良順² 黒田誠² 大林光念³ 安東由喜雄⁴

所属機関： ¹藤田保健衛生大学消化管内科 ²藤田保健衛生大学病理診断科 ³熊本大学医学部附属病院中央検査部アミロイドーシス診療体制構築事業 ⁴熊本大学大学院生命科学研究部神経内科学分野

ページ範囲：P.366 - P.375

要旨　患者は60歳代，女性．全身倦怠感を主訴に来院し，鉄欠乏性貧血を認め入院となった．上部消化管内視鏡下の生検で，野生型トランスサイレチン（transthyretin ; TTR）由来のアミロイド沈着を認め，老人性全身性アミロイドーシス（senile systemic amyloidosis ; SSA）と診断した．内視鏡像では，十二指腸に多発するびらん・小潰瘍と粘膜と襞の腫脹・断裂を認めた．また，S状結腸にも不整形の多発する浅い小潰瘍を認めた．小腸X線造影検査では，十二指腸から上部空腸にかけて多発する小顆粒状または粘膜下腫瘍様の結節状の小隆起，Kerckring皺襞の腫大を認めた．十二指腸病変からの生検で，粘膜固有層から粘膜下層にかけてのアミロイド沈着がみられ，抗TTR抗体による免疫染色で陽性像を呈した．本症例でTTR遺伝子の解析を行ったが，変異を認めなかったことから，SSAと診断した．SSAで広範囲な消化管病変を呈することは珍しく，本稿では詳細を解説する．

参考文献

1）多田修治，飯田三雄，松本主之，他．アミロイドーシスの十二指腸病変．胃と腸 37 : 809-817, 2002

2）多田修治，飯田三雄．アミロイドーシス．八尾恒良，「胃と腸」編集委員会（編）．胃と腸アトラスI．医学書院，pp 354-359，2001

3）小林広幸，松本主之，梁井俊一，他．アミロイドーシス．胃と腸 43 : 687-691, 2008

4）長坂光夫，平田一郎．消化管アミロイドーシス．臨消内科 24 : 986-996, 2009

5）Westermark P, Bergström J, Solomon A, et al. Transthyretin-derived senile systemic amyloidosis : clinicopathologic and structure considerations. Amyloid 10（Suppl 1）: 48-54, 2003

6）池田修一．老人性アミロイドーシスの病態と診断．医のあゆみ 229 : 369-373, 2009

7）Yoshimatsu S, Ando Y, Terazaki H, et al. Endoscopic and pathological manifestations of the gastrointestinal tract in familial amyloidotic polyneuropathy type I（Met30）. J Intern Med 243 : 65-72, 1998

8）Araki S, Yi S. Pathology of familial amyloidotic polyneuropathy with TTR met30 in Kumamoto, Japan. Neuropathology 20（Suppl）: S47-51, 2000

9）平橋美奈子，松本主之，城由起彦，他．消化管に限局した原発性AL型アミロイドーシスの1例─長期経過を含めて．胃と腸 37 : 855-861, 2002

10）多田修治．消化管アミロイドーシスの診断に関する研究─特にアミロイド線維蛋白との関係について．福岡医誌 82 : 624-647, 1991

11）Tada S, Iida M, Yao T, et al. Gastrointestinal amyloidosis : Radiologic features by chemical types. Radiology 190 : 37-42, 1994

12）Tada S, Iida M, Yao T, et al. Intestinal pseudo-obstruction in patients with amyloidosis : clinicopathologic different between chemical types of amyloid protein. Gut 34 : 1412-1417, 1993

13）寺崎久泰，佐々木裕．消化管アミロイドーシスの診断と治療．腎と透析 62 : 247-251, 2007

14）小林正明，森田俊，宮崎滋，他．透析アミロイドーシス．胃と腸 38 : 619-627, 2003

15）池田修一．老人性全身性アミロイドーシス．山田正仁編，アミロイドーシスの診療のすべて．医歯薬出版，pp 102-107，2011

16）Ueda M, Horibata Y, Shono M, et al. Clinicopathological features of senile systemic amyloidosis : an ante-and post-mortem study. Mod Pathol 24 : 1533-1544, 2011

17）Matsui S, Kashida H, Kudo M. Senile systemic amyloidosis localized to the stomach. Dig Endosc 25 : 468-469, 2013

18）安東由喜雄．トランスサイレチン : その機能と病原性．日内会誌 98 : 2006-2012, 2009

19）Pitkänen P, Westermark P, Cornwell GG 3rd. Senile systemic amyloidosis. Am J Pathol 117 : 391-399, 1984