胃と腸5巻12号

1970年11月発行

今月の主題 症例・研究 特集

症例

上行結腸癌をもったPeutz-Jeghers症候群の1例とその家系

著者： 山口保¹ 花田雅寧¹ 三川清¹ 仲屋佐太男² 柘植光夫² 清野義郎² 白坂祥三² 西村茂樹² 菊池弘明² 田島強² 鈴木竹一³ 高谷彦一郎⁴

所属機関： ¹青森県立中央病院第三内科 ²弘前大学医学部松永内科 ³大畑町立病院内科 ⁴青森県立中央病院臨床検査科

ページ範囲：P.1541 - P.1549

文献概要

はじめに

　Peutz-Jeghers症候群の報告は近年増加の傾向にある．Peutz¹⁾（1921）の記載と，Jeghers²⁾（1949）の系統的な報告によって，病像の確立されたこの症候群は，すでに外国では200例以上³⁾，わが国でも長州⁴⁾（1955）以来80例以上の報告⁵⁾がある．

　本症候群で臨床上もっとも関心の払われる事項のひとつは，ポリポージスの癌化の問題であろう．他の消化管ポリポージスとは異なり，本症候群のポリポージスの悪性化を否定する報告⁶⁾⁷⁾が多い．

　筆者らは最近，偶然口唇部のメラニン色素斑を指摘された主婦に，上行結腸癌と腸管ポリポージスとが併存している症例を経験し，さらにその家系に明らかな遺伝的関係を見出した．ここに本症例と本症候群に関連する臨床上の2，3の問題点について報告する．