胃と腸50巻6号

2015年05月発行

今月の主題 知っておきたいまれな胃疾患 主題症例

腫瘍性疾患：成人T細胞白血病/リンパ腫（ATL）

著者： 宇都宮與¹ 徳永雅仁¹ 中野伸亮¹ 窪田歩¹ 竹内昇吾¹ 高塚祥芝¹ 矢野貴文² 高崎能久² 坂江清弘³

所属機関： ¹慈愛会今村病院分院血液内科 ²慈愛会今村病院分院消化器内科 ³慈愛会今村病院分院病理診断科

ページ範囲：P.771 - P.773

疾患の概念
　成人T細胞白血病/リンパ腫（adult T-cell leukemia-lymphoma ; ATL）は，ヒトT細胞白血病ウイルスI型（human T-cell leukemia virus type I ; HTLV-1）が原因で発症する成熟型（末梢性）T細胞腫瘍である．ATLは末梢性T細胞リンパ腫であるが，容易に白血病化するので，白血病として報告された^1）．ATLは，Shimoyama^2）によって急性型，リンパ腫型，慢性型，くすぶり型の4つの臨床病型に分類されている．
　ATLにおける消化管浸潤の頻度は高いものの，病変が消化管に限局するATLは，非常にまれである．そのため，ATLの臨床病型分類には他の非Hodgkinリンパ腫のような節外性リンパ腫の概念が取り入れられていない．消化管病変を有するATLは，白血病化しているときは急性型に分類され，白血病化がなくリンパ節病変と消化管病変の場合はリンパ腫型に分類される^2）．一方，胃などの消化管に原発するATLもまれに報告^3）されているが，リンパ節病変がなければShimoyama分類^2）では急性型に入る．

参考文献

1）宇都宮與．ATLLの臨床．臨血 47:1502-1513, 2006

2）Shimoyama M. Diagnostic criteria and classification of clinical subtypes of adult T-cell leukaemia-lymphoma. A report from the Lymphoma Study Group（1984-87）. Br J Haematol 79:428-438, 1991

3）岩本哲好，中村直彦，原田英樹，他．Human T-lymphotropic virus type-I関連胃原発悪性リンパ腫の1例．日消外会誌 45:1170-1179, 2012

4）Utsunomiya A, Hanada S, Terada A, et al. Ault T-cell leukemia with leukemia cell infiltration into the gastrointestinal tract. Cancer 61:824-828, 1989

5）宇都宮與，花田修一．成人T細胞白血病における消化管病変の特徴．日網内系会誌 30:401-418, 1990

6）岩下生久子，鵜池直邦，西山憲一，他．代表的な免疫異常状態における消化管病変の特徴—ATL/L．胃と腸 40:1155-1171, 2005

7）日本血液学会（編）．成人T細胞白血病・リンパ腫（ATL）．造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．金原出版，pp221-227, 2013

8）Ishida T, Joh T, Uike N, et al. Defucosylated anti-CCR4 monoclonal antibody（KW-0761） for relapsed adult T-cell leukemia-lymphoma: a multicenter phase II study. J Clin Oncol 30:837-842, 2012