胃と腸51巻13号

2016年12月発行

今月の主題 狭窄を来す小腸疾患の診断

主題症例

家族性地中海熱

著者： 江﨑幹宏¹ 河野真一¹

所属機関： ¹九州大学大学院医学研究院病態機能内科学

ページ範囲：P.1722 - P.1723

文献概要

症例
　患者は30歳代，女性．1〜2か月ごとに繰り返す38〜39℃台の発熱と上腹部痛および背部痛の精査目的で当科に紹介された．受診時の血液検査では異常を認めなかったが，2週間後の症状出現時にはWBC 28,900/μl，CRP 10.72mg/dlと高度の炎症所見を認めた．緊急上部消化管内視鏡検査では，十二指腸水平脚に発赤・びらんの多発を伴った浮腫状結節状粘膜（❶）を認めたが，生検組織では高度の炎症細胞浸潤を認めるのみであった（❷）．
　感染症を否定した後に経口プレドニゾロン40mg/dayで治療を開始したが，25mg/dayに漸減した段階で症状が再燃した．再評価目的に行ったゾンデ法小腸X線造影検査（7か月後：有症状時）では，十二指腸水平脚から上部空腸にかけて粘膜は結節状変化を呈し，特に十二指腸では壁の伸展性が低下し，管腔狭小化を伴っていた（❸）．内視鏡検査（9か月後：有症状時）では，同部位に結節状隆起が密在し管腔は狭小化していた（❹,❺）．

参考文献

1）Arasawa S, Nakase H, Ozaki Y, et al. Mediterranean mimicker. Lancet 380：2052, 2012

2）山本章二朗，三池忠，野田裕子，他．腸炎で発症し，経過中，周期熱・全身関節炎を併発し，家族性地中海熱と診断した1例．胃と腸 50：943-949, 2015

3）Takahashi T, Tsukuda H, Itoh H, et al. An atypical familial Mediterranean fever patient who developed ulcers in the terminal ileum and recurrent abscess-like lesions in multiple organs. Intern Med 51：2239-2244, 2012

4）Kitade T, Horiki N, Katsurahara M, et al. Usefulness of small intestinal endoscopy in a case of adult-onset familial Mediterranean fever associated with jejunoileitis. Intern Med 54：1343-1347, 2015