胃と腸51巻8号

2016年07月発行

今月の主題 消化管疾患と皮膚病変 主題

消化管ポリポーシスの皮膚病変

著者： 平野敦士¹ 梅野淳嗣¹ 前畠裕司¹ 鳥巣剛弘¹ 森山智彦¹ 松本主之² 江﨑幹宏¹

所属機関： ¹九州大学大学院病態機能内科学 ²岩手医科大学医学部内科学講座消化器内科消化管分野

ページ範囲：P.999 - P.1008

要旨●皮膚病変を呈する代表的な消化管ポリポーシスについて概説した．消化管ポリポーシスのうち，家族性大腸腺腫症（FAP），Peutz-Jeghers症候群（PJS），Cowden症候群（CS），Cronkhite-Canada症候群（CCS），若年性ポリポーシス/遺伝性出血性末梢血管拡張症複合症候群（JPs-HHT）には特徴的な皮膚病変が出現する．FAPでは類表皮囊胞や脂肪腫，PJSでは四肢末端と口唇・口腔内粘膜の色素斑，CSでは顔面丘疹，口腔内乳頭腫と四肢末端の角化性皮疹，CCSでは脱毛，爪甲異常や皮膚の色素沈着，JPs-HHTでは皮膚粘膜の毛細血管拡張が代表的な皮膚病変である．消化管ポリポーシスでは消化管外徴候を伴う疾患が多く，皮膚・粘膜病変の診察所見が診断契機となる場合もあるため，これらの所見を熟知しておくことが重要である．

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