胃と腸52巻11号

2017年10月発行

今月の主題 非特異性多発性小腸潰瘍症/CEAS─遺伝子異常と類縁疾患 主題

非特異性多発性小腸潰瘍症/CEASの臨床病理学的特徴と鑑別疾患

著者： 田邉寛¹ 岩下明德¹

所属機関： ¹福岡大学筑紫病院病理部

ページ範囲：P.1431 - P.1439

要旨●非特異性多発性小腸潰瘍症本邦報告例および自験例46文献62症例について集計し，臨床病理学的特徴の再確認を行った．診断年齢の平均は39.3歳で，推定発症年齢の平均は22.5歳であったが，50歳以上の比較的高齢発症と考えられる症例もあった．男女比は23：39で女性に多かった．姉妹発症は4組8例，両親がいとこ同士の結婚である症例が10例あった．貧血，低蛋白血症共におよそ9割の症例にみられ，便潜血陽性所見と合わせ，本症を疑ううえで重要な所見であった．多くの症例が回腸末端は保持されていた．潰瘍の形態は輪状，輪走，斜走，横走，帯状，全周性などの記載があった症例が79.3%と大半を占め，狭窄は81.0%にみられた．大多数がUl-IIまでの浅い潰瘍で，当院経験例では腸間膜対側で潰瘍の幅が広い傾向にあった．上記臨床的特徴をおおよそ満たし，さらに特徴的な小腸潰瘍（curved ulcer）の確認が可能であった報告例は12例であった．

参考文献

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