胃と腸52巻11号

2017年10月発行

今月の主題 非特異性多発性小腸潰瘍症/CEAS─遺伝子異常と類縁疾患 主題症例

肥厚性皮膚骨膜症を合併し長期にわたって診療中のCEASの1例

著者： 八尾恒良¹ 頼岡誠¹ 古賀章浩¹ 金光高雄²³ 森山幹彦²⁴ 石川智士²³ 平井郁仁²⁵ 梅野淳嗣⁶ 松本主之⁷⁸ 岩下明德⁹

所属機関： ¹福岡市佐田病院 ²元 福岡市佐田病院 ³福岡大学筑紫病院内視鏡部 ⁴佐賀市森山胃腸科 ⁵福岡大学筑紫病院炎症性腸疾患センター ⁶九州大学大学院医学研究院病態機能内科学 ⁷元 九州大学大学院医学研究院病態機能内科学 ⁸岩手医科大学医学部内科学講座消化器内科消化管分野 ⁹福岡大学筑紫病院病理部

ページ範囲：P.1467 - P.1476

要旨●患者は73歳，男性．12歳時貧血，貧血症状でCEAS発症．以後19年間，頻回の入院加療，鉄剤静注，輸血などを必要とした．29歳時胃潰瘍として胃切除（H. pylori抗体陰性）．30歳時，回腸─回腸吻合術施行，31歳時，BL（blind loop）切除．65歳時，繰り返すイレウス症状のため吻合部の経肛門的内視鏡的バルーン拡張術（EBD）を施行した．31歳時のBL切除後の42年間は鉄剤内服のみにて，貧血症状なく，中等度の労働に従事し，通常の社会生活を送っている．また，EBD後現在までの8年間は無症状で吻合部狭窄も解除した状態が持続している．以上，CEASの中では，良好な経過をたどっている1例の臨床経過と切除標本，X線造影検査・内視鏡検査の画像を提示し，考察を加えた．なお，合併した肥厚性皮膚骨膜症（PHO）の脳回転状頭皮の診断にヘリカルCTが極めて有用であった．

参考文献

1）岡部治弥，崎村正弘．仮称“非特異性多発性小腸潰瘍症”．胃と腸　3：1539-1549, 1968

2）松井敏幸，飯田三雄，桑野恭行，他．非特異性多発性小腸潰瘍症の長期経過．胃と腸　24：1157-1169, 1989

3）Matsumoto T, Iida M, Matsui T, et.al. Chronic nonspecific ulcers of small intestine：a proposal of the entity from Japanese gastroenterologists to Western enteroscopists. Gastrointest Endosc　66：S99-107, 2007

4）Matsumoto T, Kubokura N, Matsui T, et al. Chronic nonspecific multiple ulcers of the small intestine segregates in offspring from consanguinity. J Crohns Colitis　5：559-565, 2011

5）八尾恒良，岩下明德，平橋美奈子，他．臨床病理学的所見からみた非特異性多発性小腸潰瘍症─慢性出血性小腸潰瘍．胃と腸　50：917-931, 2015

6）Esaki M, Umeno J, Kitazono T, et al. Clinicopathologic features of chronic nonspecific multiple ulcers of the small intestine. Clin J Gastroenterol　8：57-62, 2015

7）Umeno J, Hisamatsu T, Esaki M, et al. A hereditary enteropathy caused by mutations in the SLCO2A1 gene, encoding a prostaglandin transporter. PLoS Genet　11：e1005581, 2015

8）梅野淳嗣，江﨑幹宏，平野敦士，他．非特異性多発性小腸潰瘍症/CEASの臨床像と鑑別診断．胃と腸　52：1411-1422, 2017

9）八尾恒良，飯田三雄，松本主之，他．慢性出血性小腸潰瘍─いわゆる非特異性多発性小腸潰瘍症．八尾恒良，飯田三雄（編）．小腸疾患の臨床．医学書院，pp 176-186, 2004

10）頼岡誠，平井郁仁，八尾恒良，他．小腸内視鏡検査後の小腸X線造影用ゾンデ（福大筑紫式）の考案とその使用成績．胃と腸　46：500-506, 2001

11）平井郁仁，松井敏幸．Crohn病以外（NSAIDsなど）の小腸良性狭窄に対する内視鏡的バルーン拡張術．消内視鏡　19：1571-1575, 2007

12）Uppal S, Diggle CP, Carr IM, et al. Mutations in15-hydroxyprostaglandin dehydrogenase cause primary hypertrophic osteoarthropathy. Nat Genet　40：789-793, 2008

13）Zhang Z, Xia W, He J, et al. Exome sequencing identifies SLCO2A1 mutations as a cause of primary hypertrophic osteoarthropathy. Am J Hum Genet　90：125-132, 2012

14）Zhang Z, Zhang C, Zhang Z. Primary hypertrophic osteoarthropathy：an update. Front Med　7：60-64, 2013

15）梅野淳嗣，江﨑幹弘，河内修司，他．ばち指と皮膚肥厚所見を呈した非特異性多発性小腸潰瘍症の2例．胃と腸　51：1069-1076, 2016

16）Sandra M, Cherie M, Gary R, et al. Cutis Verticis Gyrata and Pachydermoperiostosis：demonstration with computed tomography. Arch Dermatol　128：276-277, 1992

17）Narayanan S, Mohamed Gani VMS, Sundararaju V. Primary hypertrophic osteoarthropathy with hypertrophic gastropathy. J Clin Rheumatol　16：190-192, 2010