胃と腸54巻13号

2019年12月発行

今月の主題 遺伝子・免疫異常に伴う消化管病変—最新のトピックスを中心に 主題

染色体異常（trisomy 8）でみられるBehçet病類似消化管病変

著者： 本澤有介¹ 林佑樹¹ 北本博規¹ 岡部誠¹ 山田聡¹ 山本修司¹ 妹尾浩¹

所属機関： ¹京都大学医学部附属病院消化器内科

ページ範囲：P.1702 - P.1708

要旨●骨髄異形成症候群（MDS）は末梢血における血球減少と骨髄の無効造血を特徴とした血液疾患であるが，しばしば自己免疫疾患を合併することがある．特に8番染色体異常（trisomy 8）を伴うMDS症例では腸管Behçet病もしくはBehçet病類似消化管病変を有するとされている．その臨床像はtrisomy 8を合併しないBehçet病と異なる点も多く，一般的にその予後は不良とされている．本稿ではtrisomy 8でみられるBehçet病類似消化管病変における臨床像，消化管病変の特徴について近年の報告例と自験例に基づいて概説する．

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