胃と腸54巻4号

2019年04月発行

今月の主題 知っておきたい小腸疾患 主題症例

Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphomaの2例

著者： 河野真一¹ 鳥巣剛弘¹ 小林広幸² 永田豊¹ 冬野雄太¹ 岡本康治¹ 藤岡審¹ 平野敦士¹ 梅野淳嗣¹ 森山智彦¹³ 保利喜史⁴ 山元英崇⁴ 藤原美奈子⁵ 江﨑幹宏⁶

所属機関： ¹九州大学大学院医学研究院病態機能内科学 ²福岡山王病院消化器内科 ³九州大学病院国際医療部 ⁴九州大学大学院医学研究院形態機能病理学 ⁵九州大学大学院医学研究院保健学部門検査技術科学分野 ⁶佐賀大学医学部附属病院光学医療診療部

ページ範囲：P.543 - P.552

要旨●高度の小腸腫瘤性病変を伴い，予後不良の経過をたどったMEITL（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma）の2例を提示した．［症例1］60歳代，男性．体重減少と腹部膨満感を主訴に受診した．小腸X線造影検査では，空腸の全周性潰瘍性病変に加えて十二指腸から上部空腸のKerckring皺襞はびまん性に肥厚していた．上部消化管内視鏡検査では，十二指腸下行部は粗糙粘膜を呈していた．病理組織学的にMEITLと診断され，化学療法と自家幹細胞移植を行ったが8か月後に永眠された．［症例2］60歳代，女性．主訴は腹痛と発熱．小腸X線造影検査で高度に囊状拡張した上部空腸の全周性病変は，内視鏡検査では耳介様周堤を伴った全周性の潰瘍性病変として観察された．消化管穿孔により緊急手術が施行され，病理組織学的にMEITLと診断された．術後化学療法を行うも6か月後に永眠された．

参考文献

1）Isaacson PG, Chott A, Ott G, et al. Enteropathy-association T-cell lymphoma. In Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al（eds）. WHO Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon, pp 289-291, 2008

2）Bhagat G, Jaffe ES, Chott A, et al. Enteropathy-associated T-cell lymphoma. In Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al（eds）. WHO Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon, pp 372-377, 2017

3）Jaffe ES, Chott A, Ott G, et al. Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma. In Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al（eds）. WHO Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon, pp 377-378, 2017

4）Takeshita M, Nakamura S, Kikuma K, et al. Pathological and immunohistological findings and genetic aberrations of intestinal enteropathy-associated T cell lymphoma in Japan. Histopathology　58：395-407, 2011

5）石橋英樹，二村聡，萱嶋善行，他．十二指腸下行脚に狭窄を来したmonomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphomaの1例．胃と腸　53：1684-1692, 2018

6）Yanai S, Matsumoto T, Nakamura S, et al. Endoscopic findings of enteropathy-type T-cell lymphoma. Endoscopy　39：E339-340, 2007

7）Ishibashi H, Nimura S, Kayashima Y, et al. Multiple lesions of gastrointestinal tract invasion by monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma, accompanied by duodenal and intestinal enteropathy-like lesions and microscopic lymphocytic proctocolitis：a case series. Diagn Pathol　11：66, 2016

8）Delabie J, Holte H, Vose JM, et al. Enteropathy-associated T-cell lymphoma：clinical and histological findings from the international peripheral T-cell lymphoma project. Blood　118：148-155, 2011

9）Kikuma K, Yamada K, Nakamura S, et al. Detailed clinicopathological characteristics and possible lymphomagenesis of type II intestinal enteropathy-associated T-cell lymphoma in Japan. Hum Pathol　45：1276-1284, 2014