胃と腸55巻3号

2020年03月発行

今月の主題 いま知っておきたい食道良性疾患

主題

—食道良性腫瘍および腫瘍様病変の診断—天疱瘡

著者： 中村理恵子¹ 大森泰² 松田諭¹ 眞栁修平¹ 入野誠之¹ 和田則仁¹ 川久保博文¹ 山上淳³ 天谷雅行³ 北川雄光¹

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部一般・消化器外科 ²川崎市立井田病院内視鏡センター ³慶應義塾大学医学部皮膚科

ページ範囲：P.301 - P.303

文献概要

疾患の概念
　天疱瘡は，皮膚や重層扁平上皮粘膜に病変が認められる自己免疫性水疱性疾患の一つである．表皮細胞間接着因子がIgG自己抗体により障害され表皮内水疱を形成する疾患であり，表皮細胞間接着に関わるカドヘリン型細胞間接着因子，デスモグレインが抗原蛋白である．天疱瘡は，①尋常性天疱瘡，②落葉状天疱瘡，③その他の3群に大別され，それぞれ臨床症状が異なる．①尋常性天疱瘡は，さらに粘膜優位型と粘膜皮膚型に分類されるが，尋常性天疱瘡が天疱瘡群中最も頻度が高く，最も特徴的な所見は口腔粘膜に認められる疼痛を伴う難治性のびらん，潰瘍である．初発症状としては口腔粘膜症状の頻度が高く，重症例では摂食不良となることもある．口腔粘膜以外に口唇，咽喉頭，食道，眼瞼結膜，腟などの重層扁平上皮が侵される病態で，約半数の症例で皮膚にも弛緩性水疱やびらんを生じる．

参考文献

1）天谷雅行，谷川瑛子，清水智子，他．日本皮膚科学会ガイドライン—天疱瘡診療ガイドライン．日皮会誌　120：1443-1460, 2010

2）大森泰，石井賢二郎，岡村明彦，他．自己免疫性水疱症と上部消化管病変の内視鏡診断．胃と腸　50：159-173, 2015

3）Nakamura R, Omori T, Suda K, et al. Endoscopic findings of laryngopharyngeal and esophageal involvement in autoimmune bullous disease. Dig Endosc　29：765-772, 2017