胃と腸55巻4号

2020年04月発行

今月の主題 内視鏡医も知っておくべき病理診断リファレンス—上部消化管腫瘍 主題アトラス

十二指腸：Gangliocytic Paraganglioma

著者： 伴慎一¹ 佐藤泰樹¹ 松嶋惇¹ 佐藤陽子¹ 藤井晶子¹ 小野祐子¹

所属機関： ¹獨協医科大学埼玉医療センター病理診断科

ページ範囲：P.433 - P.435

概念・定義
　主に十二指腸に発生するまれな腫瘍であり，①上皮様（神経内分泌）細胞，②紡錘形細胞，③神経節細胞様細胞の3種類の分化を示す細胞から構成されていることを特徴とする．WHO分類（2019）^1）では，“small intestinal and ampullary neuroendocrine neoplasms”の項目に記載されている．腹側膵原基の内胚葉・神経外胚葉複合体由来などが推測されているが，組織発生は明らかでない．大部分は良性とみなされる．10%程度の頻度でリンパ節転移を来す例がみられ，まれに肝転移例や骨転移例も報告されているが，本腫瘍による死亡例の報告は極めてまれである^2）．

参考文献

1）Perren A, Basturk O, Bellizzi AM, et al. Small intestinal and ampullary neuroendocrine neoplasms. In The WHO Classification of Tumours Editorial Board（eds）. WHO Classification of Tumours, Digestive System Tumours, 5th ed. IARC press, Lyon, pp 131-134, 2019

2）Park HK, Han HS. Duodenal gangliocytic paraganglioma with lymph node metastasis. Arch Pathol Lab Med　140：94-98, 2016

3）Okubo Y, Yoshioka E, Suzuki M, et al. Diagnosis, pathological findings, and clinical management of gangliocytic paraganglioma：a systematic review. Front Oncol　8：291, 2018