胃と腸57巻5号

2022年05月発行

増刊号 図説「胃と腸」画像診断用語集2022 疾患 全消化管

Cronkhite-Canada症候群

著者： 伊東傑¹ 穂苅量太¹

所属機関： ¹防衛医科大学校病院消化器内科

ページ範囲：P.666 - P.666

　Cronkhite-Canada症候群は，消化管に過誤腫性のポリポーシスを認める非遺伝性の疾患であり，蛋白漏出性胃腸症を合併する．消化管外症状として，爪の萎縮，脱毛，色素沈着など特徴的な皮膚症状を呈し，診断の一助となる．主に高齢者の疾患であり，診断時の年齢は平均60歳代で，男女比は男性に多く約1.8倍である^1）．成因についてはいまだ明らかにされていないが，ステロイドの高い奏効率から免疫異常の関与が想定される．
　Cronkhite-Canada症候群では，胃・大腸でほぼ全例にポリープの多発を認め，食道や小腸にも小ポリープや発赤粘膜，浮腫がみられることがある．特徴的な内視鏡所見として，胃ではポリープは“イクラ状（red caviar like）”と表現され，上皮の強い浮腫と充血を伴い，半球状のポリープが密集する^2）．前庭部〜胃角部に好発し，胃体部に少なく，その分布様式から，ポリープ間に健常粘膜が介在し，介在粘膜に炎症や浮腫を認めない“散在型”，ポリープが密集し，間に介在する粘膜がほとんど確認されない“密集型”に分類される．また，密集型の亜型として，ポリープ間の介在粘膜に炎症や浮腫を認める“類密集型”，ポリープの形状および大小を判別できないが，観察範囲内がすべて炎症もしくは浮腫性変化で肥厚している“肥厚型”などの分類が提唱されている（Fig.1）^3）．

参考文献

1）渡辺知佳子，三浦総一郎，穂苅量太．指定難病最前線（Volume 62）—クロンカイト・カナダ症候群の診断と治療．新薬と臨　67：738-741, 2018

2）渡辺知佳子，穂苅量太，三浦総一郎．その他のポリポーシス疾患—クロンカイト・カナダ症候群を中心に．日消誌　114：431-437, 2017

3）久松理一，穂苅量太，松本主之，他．Cronkhite-Canada症候群内視鏡アトラス．厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業，2021